Question

Difficulty: HardDiğer Eser Elementler (Mn, Cr, Mo, F, Co)

Uzun süredir total parenteral beslenme (TPN) desteği alan 55 yaşındaki bir erkek hastada, diyetine eser element eklenmediği fark edilmiştir. Hastada saptanan klinik ve laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Plazma Glukozu185 mg/dL70-100 mg/dL
Serum İnsülin10 μIU/mL2-20 μIU/mL
Serum Ürik Asit1.0 mg/dL3.5-7.2 mg/dL
İdrar SülfitPozitifNegatif

Bu klinik tabloya yol açan eser element eksiklikleri, aşağıdaki enzimlerden hangilerinin fonksiyonu için kritik öneme sahiptir?

  1. İnsülin reseptör tirozin kinazı ve ksantin oksidazAnswer
  2. B
    Arginaz ve pirüvat dehidrogenaz
  3. C
    Karbonik anhidraz ve glutatyon peroksidaz
  4. D
    Enolaz ve tirozinaz
  5. E
    Alkol dehidrogenaz ve sitokrom oksidaz

Answer

İnsülin reseptör tirozin kinazı ve ksantin oksidaz
Doğru cevap olan insülin reseptör tirozin kinazı ve ksantin oksidaz seçeneği, hastadaki bulguları tam olarak karşılar. Krom (Cr3+Cr^{3+}), insülin reseptörünün tirozin kinaz aktivitesini artıran kromodülin proteininin yapısına katılarak periferik insülin direncini önler. Molibden (Mo) ise ksantin oksidaz (pürin yıkımı ve ürik asit oluşumu) ve sülfit oksidaz (sülfitin sülfata dönüşümü) enzimlerinin mutlak kofaktörüdür.

Step-by-Step Solution

1
Hiperglisemi ve normal insülin düzeylerinin analizi
Periferik insülin direnci
Serum insülin düzeyinin normal olup glukozun yüksek olması, insülinin etkisinin potansiyalize edilemediğini (Krom eksikliği) gösterir.
2
Düşük ürik asit ve pozitif idrar sülfitinin analizi
Ksantin oksidaz ve Sülfit oksidaz yetersizliği
Molibden, her iki enzimin yapısındaki molibdopterin kofaktörünün temel bileşenidir.
3
Semptomlarla enzim eşleşmesinin yapılması
İnsülin reseptör kinazı (Krom) ve Ksantin oksidaz (Molibden)
Belirtilen klinik tablo bu iki enzimin fonksiyon kaybıyla doğrudan ilişkilidir.

Key Concept

Eser elementlerin (Krom ve Molibden) spesifik enzim kofaktörü rolleri ve TPN ilişkili eksiklik semptomları.

Practice More

Molibden kofaktör (MoCo) eksikliği olan yenidoğanlarda görülen 'ectopia lentis' (lens dislokasyonu) bulgusunu sülfit oksidaz enzim eksikliği ile ilişkilendirerek çalışabilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question