Question

Difficulty: MediumKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

5858 yaşında kadın hasta, check-up sırasında saptanan lökositoz (28.000/mm328.000/mm^3) nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor, ancak lenfadenopati izlenmiyor. Periferik yaymasında lenfositoz ve çok sayıda ezilmiş (smudge) hücre görülüyor. Akım sitometrisinde (flow cytometry) hücrelerin CD5CD5, CD19CD19 ve CD23CD23 pozitif olduğu belirleniyor. Bu hastada en iyi prognoz (uzun sağkalım) ile ilişkili olduğu bilinen sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İzole 13q1413q14 delesyonuAnswer
  2. B
    11q11q delesyonu
  3. C
    17p17p delesyonu
  4. D
    Trizomi 1212
  5. E
    t(11;14)t(11;14) translokasyonu

Answer

İzole 13q1413q14 delesyonu, Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) hastalarında en iyi prognoz ve en uzun beklenen sağkalım süresi ile ilişkili sitogenetik bulgudur.
KLL'de sitogenetik anomaliler sağkalımı belirleyen en güçlü parametrelerdir. İzole 13q1413q14 delesyonu hastaların yaklaşık %55'inde görülür ve en iyi prognozla (medyan sağkalım >133 ay) ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını sentezle
Lökositoz, smudge hücreleri ve CD5+/CD19+/CD23+CD5+/CD19+/CD23+ immunofenotip KLL tanısını kesinleştirir.
Tanının doğru konulması, uygun prognostik belirteçlerin seçilmesi için temeldir.
2
Sitogenetik risk sınıflamasını hatırla
KLL'de 13q13q (iyi), Trizomi 1212 (orta), 11q11q ve 17p17p (kötü) risk gruplarını oluşturur.
Döhler-Dohner hiyerarşisine göre sağkalım süreleri bu anomalilere göre belirlenir.
3
En iyi prognozu belirleyen anomaliyi seç
İzole 13q1413q14 delesyonu, genel popülasyona yakın bir sağkalım süresi sunar.
Soru kökünde 'en iyi prognoz' kriteri sorulmaktadır.

Key Concept

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) prognozunu belirleyen temel sitogenetik belirteçler ve bunların klinik yansımaları.

Alternative Method

Rai evreleme sistemi kullanılarak da prognoz öngörülebilir. Splenomegali varlığı (Evre II), hastanın orta risk grubunda olduğunu gösterse de, sitogenetik anomaliler evreden bağımsız olarak biyolojik davranışı belirler.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question