Examkin

Question

Difficulty: EasyMüllerian Kanal Anomalileri

Onaltı yaşındaki bir kız hasta, primer amenore şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde meme gelişimi ve pubik kıllanması (sekonder seks karakterleri) normal olarak değerlendiriliyor. Pelvik ultrasonografide uterusun izlenemediği (Müllerian agenezi) saptanıyor. Bu hastada, embriyolojik gelişimsel süreçlerdeki yakın ilişki nedeniyle aşağıdaki organlardan hangisine yönelik ek bir görüntüleme yapılması en önceliklidir?

  1. BöbreklerAnswer
  2. B
    Kalp
  3. C
    Akciğerler
  4. D
    Tiroid bezi
  5. E
    Dalak

Answer

Böbrekler
Müllerian kanal anomalisi (bu vakada Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu) saptanan hastalarda en sık eşlik eden ekstragenital bulgu üriner sistem anomalileridir. Embriyolojik dönemde paramezonefrik kanalların normal gelişimi, mezonefrik kanalların (Wolffian) indüksiyonuna bağlıdır. Bu ortak gelişimsel zemin nedeniyle, böbreklerin (özellikle tek taraflı renal agenezi veya pelvik ektopi) taranması en öncelikli adımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et.
Sekonder seks karakterleri normal ancak uterus yok; bu durum Müllerian Agenezi (MRKH Sendromu) ile uyumludur.
Primer amenore ayırıcı tanısında meme gelişiminin olması overlerin fonksiyonel olduğunu, uterusun yokluğu ise Müllerian kanal gelişim kusurunu gösterir.
2
Embriyolojik ilişkiyi hatırla.
Müllerian (paramezonefrik) kanalların gelişimi, mezonefrik (Wolffian) kanalların varlığına ve indüksiyonuna bağımlıdır.
Üretim ve boşaltım sistemlerinin gelişimi embriyolojik olarak aynı bölgede (ürogenital katlantı) ve zaman diliminde gerçekleşir.
3
Eşlik eden anomalileri belirle.
Müllerian anomali saptanan hastaların yaklaşık %30-40'ında başta renal agenezi veya ektopik böbrek olmak üzere üriner sistem anomalileri görülür.
Ürogenital sistemin ortak kökeni nedeniyle bir sistemdeki gelişim duraklaması diğerini de yüksek oranda etkiler.

Key Concept

Müllerian kanal anomalileri (özellikle agenezi ve unikornuat uterus) ile renal sistem anomalileri arasındaki yüksek korelasyon.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Müllerian Kanal Anomalileri

More questions from this topic