yaşında erkek çocuk, emeklemeye başladıktan sonra dizlerinde morarmalar ve sonrasında sağ diz ekleminde ani gelişen şişlik, sıcaklık ve ağrı şikayeti ile getirilmiştir. Laboratuvar incelemelerinde protrombin zamanı () saniye (N: ), aktive parsiyel tromboplastin zamanı () saniye (N: ), trombosit sayısı ve kanama zamanı normal saptanmıştır. Hastanın dayısında da benzer şikayetler olduğu öğrenilmiştir. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Hemofili AAnswer
- Bİdiyopatik trombositopenik purpura ()
- CFaktör eksikliği
- DGlanzmann trombastenisi
- EFaktör eksikliği
Answer
Klinik bulgular (hemartroz), izole uzaması ve X'e bağlı geçiş gösteren aile öyküsü nedeniyle en olası tanı Hemofili A'dır.
Hemofili A, Faktör eksikliği sonucu gelişen, X'e bağlı çekinik kalıtılan bir hastalıktır. Tipik olarak erkek çocuklarda sünnet sonrası veya travma ile derin doku/eklem içi kanamalarla (hemartroz) kendini gösterir. Laboratuvar testlerinde intrensek yolağı temsil eden uzarken, ekstrensek yolak (), trombosit sayısı ve kanama zamanı normal kalır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İzole uzaması ve hemartroz ile seyreden X'e bağlı geçişli hastalıklar (Hemofili A ve B).
Practice More
Hemofili A ve Hemofili B'nin laboratuvar bulguları aynıdır; ayrım spesifik faktör düzeyleri ölçülerek yapılır.
Estimated Time:45s