Egzersiz intoleransı ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuran bir hastadan alınan kas biyopsisinde Gomori trikrom boyası ile "düzensiz kırmızı lifler" (ragged red fibers) izlenmiştir. Bu patolojik bulgunun doğrudan ilişkili olduğu organelin matriksinde yer alan marker enzim aşağıdakilerden hangisidir?
- ASüksinat dehidrogenaz
- İzositrat dehidrogenazAnswer
- CKatalaz
- DAsit fosfataz
- EGlikoz-6-fosfataz
Answer
İzositrat dehidrogenaz mitokondri matriksinde yer alan karakteristik bir marker enzimdir.
Düzensiz kırmızı lifler (ragged red fibers), mitokondriyal fonksiyon bozukluğuna bağlı olarak mitokondrilerin kas lifi altında birikmesiyle oluşur. Mitokondri matriksi; pirüvat dehidrogenaz, sitrat sentaz ve izositrat dehidrogenaz gibi Krebs döngüsü enzimlerinin yanı sıra mitokondriyal DNA ve ribozomları içerir. İzositrat dehidrogenaz bu bölgede yer alan tipik bir marker enzimdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Mitokondriyal yapı ve enzim sub-lokalizasyonu
Hints
1
Kas biyopsisindeki 'düzensiz kırmızı lifler' hangi organelin sayıca artışını veya yapısal bozukluğunu simgeler?
2
Söz konusu organel, hücrenin ATP üretim merkezidir ve kendine ait bir genomu vardır.
3
Mitokondri matriksi, Krebs döngüsü enzimlerini barındıran iç boşluktur. Bu bölgede serbest bulunan bir enzim arıyoruz.
Practice More
Mitokondriyal iç membran proteinleri ve elektron taşıma sistemi (ETS) komplekslerinin dizilimini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s