yaşında bir erkek çocuk, elektif inguinal herni onarımı öncesi yapılan rutin tarama testlerinde süresinin belirgin derecede uzamış olduğu saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:
| Parametre | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Prothrombin zamanı (PT) | sn | - sn |
| Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) | sn | - sn |
| Trombosit sayısı | - | |
| Kanama zamanı (Ivy) | dk | - dk |
Hastanın özgeçmişinde daha önce geçirdiği diş çekimi veya minör travmalar sonrası anormal kanama öyküsü bulunmamaktadır. Aile öyküsünde de kanama bozukluğu tanımlanmayan hastanın yapılan karışım testinde (mixing study) süresinin tamamen düzeldiği gözleniyor.
Bu hastada saptanan laboratuvar anomalisinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Faktör XII eksikliğiAnswer
- BFaktör VIII eksikliği
- CFaktör IX eksikliği
- DFaktör XIII eksikliği
- Evon Willebrand hastalığı
Answer
Hastanın klinik öyküsünde kanama olmaması ve laboratuvarda izole, belirgin aPTT uzaması olması Faktör XII (Hageman faktörü) eksikliğini işaret etmektedir.
Doğru seçenek olan durum, temas aktivasyon fazının bir parçası olan ve eksikliğinde laboratuvarda aPTT süresini 3-4 katına kadar uzatabilen ancak cerrahi operasyonlarda bile klinik kanamaya yol açmayan tek faktör eksikliğidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Faktör XII (Hageman faktörü) eksikliğinde in vitro testlerde (aPTT) çok belirgin uzama görülmesine rağmen, in vivo pıhtılaşma doku faktörü yoluyla başladığı için klinik kanama diyatezi izlenmez.
Estimated Time:1m 0s