yaşında erkek çocuk, yaklaşık aydır süregelen söylenenleri anlamama ve giderek artan konuşma bozukluğu nedeniyle getiriliyor. Daha önce dil gelişimi tamamen normal olan hastanın odyolojik incelemesi normal saptanıyor. Aile; çocuğun seslere tepkisiz kaldığını ancak görsel işaretleri anladığını, gece uykusuna daldıktan saat sonra ise ağız şapırdatma ve tek taraflı yüz kasılmalarıyla giden seyrek nöbetler geçirdiğini belirtiyor. Uyku 'sinde non- uykusu boyunca trasenin 'inden fazlasını kaplayan sürekli diken-dalga aktivitesi () izleniyor. Bu klinik tablo ve bulguları eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Landau-Kleffner sendromuAnswer
- BBenign çocukluk çağı rolandik epilepsisi
- CPavor nocturnus
- DOtizm spektrum bozukluğu
- EBakteriyel menenjit sekeli
Answer
Landau-Kleffner sendromu
Landau-Kleffner sendromu, normal gelişen bir çocukta dil yetilerinin (özellikle anlama) kaybı, davranışsal sorunlar ve uyku EEG'sinde non-REM fazında belirginleşen sürekli diken-dalga aktivitesi (ESES) ile karakterize nadir bir epileptik sendromdur. Hastaların odyometrisi normal olmasına rağmen 'kelime sağırlığı' (işitsel agnozi) yaşamaları tanı için çok kritiktir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Landau-Kleffner Sendromu (Edinsel Epileptiform Afazi) ve ESES paterni.
Alternative Method
LKS ve ESES tablolarında Karbamazepin, Fenitoin ve Fenobarbital'in nöbetleri ve EEG bulgularını paradoksal olarak kötüleştirebileceği bilgisini hatırlamak, bu tip soruları çözmede 'kontrendikasyon' üzerinden de yardımcı olabilir.
Estimated Time:2m 0s