Examkin

Question

Difficulty: Very hardDoğumsal Akciğer Anomalileri

44 yaşında bir kız çocuk, bebeklik döneminden itibaren tekrarlayan sağ akciğer enfeksiyonları ve hafif efor dispnesi nedeniyle çocuk göğüs hastalıkları polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenede kalp seslerinin sağ hemitoraksta daha belirgin duyulduğu (dekstropozisyon) ve sağ akciğer bazalinde dinlemekle raller olduğu saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde sağ hemitoraksın sola göre daha küçük olduğu, kalbin ve mediastinal yapıların sağa yer değiştirdiği, sağ parakardiyak bölgeden diyaframa doğru kavisli seyreden tübüler bir vasküler opasite (pala belirtisi) izleniyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgularla ön tanısı konulan hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Etkilenen akciğer dokusuna sıklıkla abdominal aortadan köken alan bir sistemik arteriyel beslenme eşlik eder.Answer
  2. B
    Radyolojik olarak izlenen kavisli tübüler yapının (pala veni) venöz drenajı doğrudan sol atriyumadır.
  3. C
    Bu anomalide en sık eşlik eden kardiyak defekt ventriküler septal defekttir.
  4. D
    Klinik tablo ve radyolojik bulgular tipik olarak sol akciğer üst lob yerleşimli bir anomaliyi destekler.
  5. E
    Tanıyı kesinleştirmek ve eşlik eden vasküler anomalileri değerlendirmek için ilk seçenek ventilasyon-perfüzyon sintigrafisidir.

Answer

Scimitar sendromunda (Hipogenetik akciğer sendromu), etkilenen hipoplazik akciğer dokusuna abdominal aortadan köken alan bir sistemik arteriyel beslenme sıklıkla eşlik eder.
Doğru cevap olan ifade, Scimitar sendromunun karakteristik bir özelliğini tanımlar. Scimitar sendromu; sağ akciğer hipoplazisi, kalbin sağa yer değiştirmesi (dekstropozisyon) ve sağ akciğer pulmoner venöz dönüşünün inferior vena kava'ya (veya bazen portal vene/sağ atriyuma) anormal drenajı (pala veni) ile karakterizedir. Bu sendroma %70-80 oranında eşlik eden bir diğer önemli vasküler bulgu, etkilenen akciğer lobuna abdominal aortadan veya çölyak arterden gelen anormal bir sistemik arteriyel beslenmedir. Bu durum pulmoner sekestrasyon ile embriyolojik bir ortaklık olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Sağ akciğer hipoplazisi, dekstropozisyon ve grafideki 'pala' (scimitar) belirtisi saptandı.
Bu bulgular üçlüsü tipik olarak Scimitar sendromuna işaret eder.
2
Scimitar sendromunun anatomik bileşenlerini hatırla.
Hipoplastik sağ akciğer, inferior vena kava'ya açılan anormal pulmoner ven ve dekstropozisyon belirlendi.
Anomalinin temelini parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş oluşturur.
3
Eşlik eden anomalileri ve vasküler özellikleri değerlendir.
Scimitar sendromunda sıklıkla abdominal aortadan gelen sistemik arteriyel beslenme (sekestrasyon benzeri) ve ASD birlikteliği olduğu hatırlandı.
Bu kompleks vasküler yapı sendromun karakteristik özelliğidir.

Key Concept

Scimitar Sendromu (Hipogenetik Akciğer Sendromu) Bileşenleri ve Birliktelikleri

Alternative Method

Vakadaki 'pala belirtisi' (scimitar sign) ve 'sağ akciğer hipoplazisi' anahtar kelimelerini kullanarak direkt olarak Hipogenetik Akciğer Sendromu (Scimitar Sendromu) tanısına ulaşılabilir ve bu sendromun vasküler birliktelikleri (sistemik arter, ASD) taranabilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Doğumsal Akciğer Anomalileri

More questions from this topic