Question

Difficulty: MediumKollajen Sentezi ve Yapısı

Kollajen biyosentezi süreci, post-translasyonel modifikasyonlar ve yapısal organizasyon özellikleri dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Prolil hidroksilaz ve lizil hidroksilaz enzimleri, kofaktör olarak demir (Fe2+Fe^{2+}) ve askorbik asit kullanırken α\alpha-ketoglutaratı süksinata dönüştürür.Answer
  2. B
    Üçlü sarmal (triple helix) yapısını oluşturan pro-kollajen molekülü, polipeptid zincirlerinin hücre dışına salınmasından sonra organize olur.
  3. C
    Kollajen fibrilleri arasında çapraz bağların (cross-links) oluşumunu sağlayan lizil oksidaz enzimi, aktivitesi için kofaktör olarak C vitaminine gereksinim duyar.
  4. D
    Elastin molekülü, kollajen ile benzer şekilde yüksek oranda hidroksilizin ve glikozillenmiş kalıntılar içererek yapısal destek sağlar.
  5. E
    N-terminal ve C-terminal uçlardaki propeptidlerin enzimatik olarak hidroliz edilmesi, fibroblastların endoplazmik retikulum lümeninde gerçekleşir.

Answer

Kollajen sentezinde hidroksilleme reaksiyonu sırasında α\alpha-ketoglutarat, süksinata dönüşür.
Kollajen biyosentezinde prolin ve lizin kalıntılarının hidroksillenmesi sırasında prolil hidroksilaz ve lizil hidroksilaz enzimleri görev yapar. Bu enzimler çift fonksiyonlu oksijenazlardır; moleküler oksijenin bir atomu amino asit kalıntısına eklenirken, diğeri α\alpha-ketoglutaratın süksinata oksidatif dekarboksilasyonunda kullanılır. Bu süreçte demir (Fe2+Fe^{2+}) ve C vitamini aktif bölgedeki demirin indirgenmiş halde tutulması için şarttır.

Step-by-Step Solution

1
Kollajen sentezinin hücre içi aşamalarını belirle.
Endoplazmik retikulumda pre-pro-alfa zincirlerinin sentezi, sinyal dizisinin ayrılması, Pro ve Lys kalıntılarının hidroksillenmesi, glikozilasyon ve üçlü sarmal oluşumu.
Hücre içi modifikasyonlar molekülün stabilizasyonu ve salgılanması için gereklidir.
2
Hidroksilasyon reaksiyonunun gerekliliklerini incele.
Prolil/lizil hidroksilaz enzimleri; Fe2+Fe^{2+}, C vitamini, moleküler O2O_2 ve α\alpha-ketoglutarat kullanır.
Bu kofaktörlerin eksikliği (örn. C vitamini eksikliğinde Skorbut) kollajen yapısını bozar.
3
Hücre dışı aşamaları ve çapraz bağ mekanizmasını analiz et.
Ekstraselüler alanda propeptidler kesilir (tropokollajen oluşur) ve lizil oksidaz (Cu2+Cu^{2+} bağımlı) ile çapraz bağlar kurulur.
Bu aşama kollajen liflerinin gerilme direncini ve mekanik dayanıklılığını sağlar.

Key Concept

Kollajen sentezindeki post-translasyonel modifikasyonlar ve kofaktörler

Practice More

Ehlers-Danlos sendromunun farklı tiplerindeki enzim eksikliklerini (örn. Tip VI'da lizil hidroksilaz) inceleyerek klinik korelasyonu pekiştirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question