Examkin

Question

Difficulty: HardHemoglobin ve Demir Metabolizması

İnsan vücudunda demir dengesinin sistemik regülatörü olan hepsidin, karaciğer parankim hücrelerinde (hepatositler) sentezlenir. Vücuttaki demir depoları arttığında hepsidin sentezini uyarmak amacıyla; hepatosit membranında Kemik Morfogenetik Protein (BMPBMP) reseptörleri için bir koreseptör olarak görev yapan ve mutasyonunda şiddetli jüvenil hemokromatozis tablosu gelişen protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hemojuvelin (HJVHJV)Answer
  2. B
    Matriptaz-2 (TMPRSS6TMPRSS6)
  3. C
    Eritroferron (ERFEERFE)
  4. D
    Hemopeksin
  5. E
    Seruloplazmin

Answer

Hepsidin sentezini uyarmak için BMP reseptörlerine koreseptör olarak bağlanan protein Hemojuvelin (HJVHJV)'dir.
Hemojuvelin (HJVHJV), karaciğerde BMPBMP (Bone Morphogenetic Protein) reseptörleri ile etkileşime girerek SMADSMAD yolağını aktive eden ve bu sayede hepsidin (HAMPHAMP geni) ekspresyonunu artıran kritik bir koreseptördür. Bu proteinin genetik mutasyonları, hepsidin sentezinin yapılamamasına ve demir depolarının kontrolsüz artışına bağlı gelişen jüvenil hemokromatozisin en önemli nedenidir.

Step-by-Step Solution

1
Demir depolarındaki artışın algılanması
Vücut demir depoları arttığında karaciğerden BMP6BMP6 ligandı salınır.
Hepsidin sentezi, hücre dışı demir düzeylerine duyarlı bir geri bildirim mekanizmasıyla kontrol edilir.
2
Sinyal kompleksinin oluşumu
BMP6BMP6, hepatosit membranındaki BMPBMP reseptörlerine ve koreseptör olan Hemojuveline (HJVHJV) bağlanır.
Hemojuvelin, BMPBMP sinyalinin etkili bir şekilde iletilebilmesi için zorunlu bir yardımcı proteindir.
3
İntrasellüler sinyal iletimi
SMAD1/5/8SMAD1/5/8 proteinleri fosforillenir ve SMAD4SMAD4 ile birleşerek çekirdeğe geçer.
Bu proteinler hepsidin geninin transkripsiyonunu başlatan temel habercilerdir.
4
Hepsidin sentezi
HAMPHAMP geninin uyarılmasıyla hepsidin üretimi artar.
Artan hepsidin, demir emilimini ve makrofajlardan demir çıkışını azaltarak homeostazı sağlar.

Key Concept

Hepsidin sentezinin BMP/SMAD sinyal yolu ve Hemojuvelin koreseptörü üzerinden düzenlenmesi.

Practice More

Demir metabolizmasında hepsidin-ferroportin etkileşiminin makrofajlar ve enterositler üzerindeki etkilerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hemoglobin ve Demir Metabolizması

More questions from this topic