Examkin

Question

Difficulty: MediumBağ Dokusu (Hücreler ve Lifler)

Bağ dokusunun yerleşik (resident) hücrelerinden olan fibroblastlar tarafından sentezlenen, elastik liflerin biyosentezi sırasında elastin proteininin üzerine çökerek organize olabilmesi için gerekli olan mikrofilaman yapıda bir çatı (iskele) oluşturan ve mutasyonunda Marfan Sendromu tablosu gelişen glikoprotein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fibrillin-11Answer
  2. B
    Fibronektin
  3. C
    Laminin
  4. D
    Tip IIIIII Kollajen
  5. E
    Kollajen Tip IVIV

Answer

Elastik liflerin oluşumu için iskele görevi gören ve Marfan Sendromu ile ilişkili olan protein Fibrillin-1'dir.
Fibrillin-11, bağ dokusunda elastik liflerin oluşumu sırasında fibroblastlar tarafından salgılanan ve elastinin organize olabilmesi için gerekli olan mikrofibrillerin ana bileşenidir. Fibrillin-11 genindeki (FBN1) defektler, elastik liflerin düzgün oluşamamasına ve sonuç olarak iskelet, göz ve kardiyovasküler sistem bulgularıyla seyreden Marfan Sendromu'na yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Hücre dışı matris bileşenlerinin rollerini belirle.
Elastik liflerin iki temel bileşeni olduğu saptanır: elastin ve mikrofibriller (fibrillin).
Soruda istenen iskele yapısının hangi proteinden oluştuğunu anlamak için temel bileşenlerin bilinmesi gerekir.
2
Lif biyosentezi sürecindeki organizasyonu analiz et.
Biyosentez sırasında önce fibrillin mikrofibrillerinin sentezlendiği, ardından elastinin bu yapı üzerine çöktüğü hatırlanır.
Mekanizmanın anlaşılması, doğru molekülün seçilmesini sağlar.
3
Klinik korelasyonu (Marfan Sendromu) doğrula.
Marfan Sendromu'nun FBN1 genindeki mutasyonlar sonucu fibrillin eksikliği ile karakterize olduğu teyit edilir.
Klinik bilgi, teorik bilgiyi kesinleştirir.

Key Concept

Elastik Lif Biyosentezi ve Fibrillin

Alternative Method

Marfan Sendromu'ndaki temel patolojinin elastik doku zayıflığı olduğunu bilmek, elastik liflerle ilişkili olan tek şıkkı seçmeyi kolaylaştırır.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

Bağ Dokusu (Hücreler ve Lifler)

More questions from this topic