Question

Difficulty: Very hardHedefe Yönelik Tedaviler ve İmmünoterapi

Metastatik malign melanom tanısıyla PD1PD-1 inhibitörü (örn. pembrolizumab) tedavisi alan ve başlangıçta tam yanıt alınan bir hastada, bir yıl sonra tedavi altında progresyon gelişmiştir. Dirençli metastatik odaktan yapılan moleküler incelemede β2\beta_2-mikroglobulin (B2MB2M) geninde 'loss-of-function' (fonksiyon kaybı) mutasyonu saptanmıştır.

Bu genetik değişikliğin, immün kontrol noktası inhibitörlerine karşı gelişen edinsel dirençteki temel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. MHCMHC Sınıf II moleküllerinin hücre yüzeyine transportunun bozulması sonucu sitotoksik CD8+CD8+ T-lenfositlerin tümör hücrelerini tanıyamamasıAnswer
  2. B
    Tümör mikroçevresinde PDL2PD-L2 ekspresyonunun selektif olarak artmasıyla PD1PD-1 blokajının etkisiz hale gelmesi
  3. C
    İnhibitör antikorların hücre içi veziküllere alınarak lizozomal enzimlerce yıkımının hızlanması
  4. D
    MHCMHC Sınıf IIII moleküllerinin aşırı ekspresyonu sonucu 'immün distraksiyon' gelişmesi ve yanıltıcı sinyal iletimi
  5. E
    Tümör hücrelerinden salınan VEGFVEGF miktarının artmasıyla peritümöral vasküler yatağın kollabe olması

Answer

β2\beta_2-mikroglobulin (B2MB2M) mutasyonu, MHCMHC Sınıf II kompleksinin stabilitesini bozarak sitotoksik T-hücrelerinin tümörü tanımasını engeller.
Doğru yanıt olan seçenek, B2MB2M mutasyonunun moleküler sonucunu tam olarak açıklamaktadır. B2MB2M, tüm çekirdekli hücrelerde bulunan MHCMHC Sınıf II moleküllerinin yapısal bir bileşenidir. Bu proteinin kaybı, MHCIMHC-I kompleksinin düzgün katlanmasını ve hücre zarına taşınmasını engeller. Sonuç olarak, tümör hücresi yüzeyinde antijen sunumu yapılamaz ve 'antijen görünmezliği' oluşur. Bu durum, PD1PD-1 blokajı ile aktive edilen CD8+CD8+ T-hücrelerinin hedefi tanımasını imkansız kılarak edinsel dirence yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve genetik bulgusunu analiz et.
Başlangıçta yanıt veren ancak sonra progresyon gösteren (edinsel direnç) hastada B2MB2M mutasyonu saptanmıştır.
Direnç mekanizmasını anlamak için mutasyona uğrayan proteinin fizyolojik görevi bilinmelidir.
2
B2MB2M (Beta-2 mikroglobulin) proteininin fonksiyonunu hatırla.
B2MB2M, MHCMHC Sınıf II ağır zinciri ile non-kovalan bağ kurarak dimer oluşturan ve antijenik peptidin oluk yapısına yerleşmesini sağlayan bir proteindir.
B2MB2M olmadan MHCMHC Sınıf II molekülleri endoplazmik retikulumdan hücre yüzeyine taşınamaz.
3
MHCMHC Sınıf II kaybının immün sistem üzerindeki etkisini değerlendir.
Tümör hücresi yüzeyinde MHCIMHC-I yoksa, aktive edilmiş sitotoksik CD8+CD8+ T-hücreleri (immünoterapi ile aktive edilmiş olsalar bile) antijeni tanıyamaz.
Antijen tanıma aşaması gerçekleşmediği için immün kontrol noktası blokajı tedavi edici etkisini kaybeder.

Key Concept

İmmün Kontrol Noktası İnhibitörlerine Karşı Edinsel Direnç Mekanizmaları

Practice More

Diğer bir direnç mekanizması olan JAK1/JAK2JAK1/JAK2 mutasyonlarının, interferon sinyal yolağını bozarak direnç oluşturma sürecini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question