Zellweger sendromu tanısı alan bir yenidoğanda, peroksizom biyogenezindeki bozukluk nedeniyle çok uzun zincirli yağ asitlerinin () oksidasyonunun aksadığı ve plazmalojen sentezinin yetersiz kaldığı saptanmıştır.
Bu organelin normal fonksiyonel döngüsü ve enzim içeriği göz önüne alındığında, peroksizomlar ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- A-oksidasyon basamaklarında açığa çıkan enerji, mitokondride olduğu gibi solunum zinciri aracılığıyla yüksek miktarda ATP sentezlemek için kullanılır.
- İçerdikleri oksidazlar, substratlardan kopardıkları hidrojenleri doğrudan moleküler oksijene () aktararak hidrojen peroksit () üretimine neden olurlar.Answer
- CLizozomlarda olduğu gibi, lümen içindeki makromolekülleri asit hidrolazlar kullanarak parçalayan sindirim organelleridir.
- DMatris proteinleri, serbest ribozomlarda sentezlendikten sonra organel içine sadece katlanmamış (unfolded) polipeptitler olarak kabul edilirler.
- ELümenlerindeki pH değeri, proton pompaları (V-tipi ATPaz) sayesinde 5.0 civarında tutularak oksidatif enzim aktivitesi optimize edilir.
Answer
Peroksizomlar, içerdikleri oksidazlar aracılığıyla substratlardan aldıkları hidrojenleri doğrudan moleküler oksijene aktararak hidrojen peroksit sentezleyen organellerdir.
Peroksizomlar (mikrocisimcikler), moleküler oksijeni kullanarak organik substratları oksitlerler. Bu reaksiyon sonucunda yan ürün olarak hidrojen peroksit () açığa çıkar. Oluşan peroksit daha sonra katalaz enzimi tarafından su ve oksijene parçalanır veya çeşitli detoksifikasyon süreçlerinde kullanılır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Peroksizomal Oksidasyon ve Metabolizması
Practice More
Peroksizomların miyelin yapısındaki plazmalojen sentezi üzerindeki etkisini ve Zellweger sendromundaki nörolojik bulguların bu ilişkiyle bağlantısını inceleyin.
Estimated Time:1m 30s