Question

Difficulty: HardKardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

Otuz sekiz (3838) yaşında erkek hasta, son üç aydır giderek artan nefes darlığı, halsizlik ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık öyküsü bulunmamaktadır. Laboratuvar incelemesinde periferik kanda mutlak eozinofil sayısı 10.500/μL10.500/\mu L olarak saptanıyor. Ekokardiyografide ventrikül kavitelerinin daraldığı, diyastolik doluşun ileri derecede kısıtlandığı (restriktif patern) ve her iki ventrikül apeksinde mural trombüslerin varlığı izleniyor. Bu hastadaki kardiyak tutulum için en olası morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Endokardiyal fibrozis, mural trombüsler ve yoğun eozinofilik infiltrasyonAnswer
  2. B
    Miyokardda geniş nekroz alanları ve multinükleer dev hücreli granülomlar
  3. C
    Asimetrik septal hipertrofi ve miyositlerde dizilim bozukluğu (disarray)
  4. D
    Sağ ventrikül miyokardının yaygın yağ ve bağ dokusu ile replasmanı
  5. E
    Ventrikül kavitelerinde dilatasyon ve miyositlerde belirgin 'box-car' nükleus görünümü

Answer

Belirgin periferik eozinofili, restriktif kardiyomiyopati ve mural trombüslerin varlığı Löffler endomiyokarditini (eozinofilik endomiyokardit) işaret eder; bu durumun temel morfolojik özelliği endokardiyal fibrozis ve eozinofilik infiltrasyondur.
Hastadaki belirgin periferik eozinofili (10.500/μL10.500/\mu L) ve ekokardiyografideki restriktif doluş paterni ile mural trombüsler, tipik bir Löffler endomiyokarditi tablosudur. Bu hastalıkta eozinofillerin degranülasyonu sonucu miyokard ve endokard hasarlanır, sonuçta endokardiyal fibrozis ve apekslerde trombüs oluşumu gözlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Hasta 3838 yaşında, progresif kalp yetmezliği bulguları (dispne, ödem) ve belirgin periferik eozinofili (>1.500/μL>1.500/\mu L) mevcut.
Eozinofili varlığı, kardiyomiyopati etiyolojisinde spesifik bir grubu (eozinofilik miyokardit/Löffler) ön plana çıkarır.
2
Ekokardiyografi bulgularını yorumla
Restriktif patern (diyastolik doluş kısıtlılığı) ve apeks yerleşimli mural trombüsler saptanmış.
Restriktif kardiyomiyopati nedenleri arasında eozinofilik durumlar önemli bir yer tutar; mural trombüsler endokardiyal hasardaki klasik bir bulgudur.
3
Histopatolojik korelasyon kur
Löffler endomiyokarditinde patolojik olarak endokardiyal kalınlaşma, fibrozis ve eozinofil içeren inflamatuar infiltratlar görülür.
Eozinofillerden salınan toksik granül proteinleri (major basic protein gibi) endokardiyal hasara ve ardından fibrozise yol açar.

Key Concept

Löffler endomiyokarditi, sistemik hipereozinofili ile ilişkili, endokardiyal fibrozis ve mural trombüslerle karakterize restriktif bir kardiyomiyopatidir.
Rate this question