2 aylık bir bebek, tekrarlayan hipoglisemi atakları ve buna bağlı jeneralize nöbet geçirme… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$2$ aylık bir bebek, tekrarlayan hipoglisemi atakları ve buna bağlı jeneralize nöbet geçirme şikayetiyle pediatri polikliniğine getiriliyor. Kan şekeri $35$ $mg/dL$ saptandığı sırada alınan "kritik örnek" sonuçları aşağıda verilmiştir:

Parametre	Değer
Kan şekeri	$35$ $mg/dL$
İnsülin	$15$ $\mu IU/mL$
Serbest yağ asitleri	$0.2$ $mmol/L$ (Düşük)
İdrar ketonu	Negatif
Laktat	Normal

Bu hastada tanıya yönelik yapılan glukagon stimülasyon testi sonucunda aşağıdakilerden hangisinin saptanması "hiperinsülinemik hipoglisemi" tanısını en güçlü şekilde destekler?

Kan şekerinde $30$ $mg/dL$ üzerinde bir artış olmasıAnswer
B
Kan şekerinde $10$ $mg/dL$ altında bir artış olması
C
Kan laktat düzeyinde belirgin artış gözlenmesi
D
Serum serbest yağ asitlerinde hızlı bir yükselme olması
E
Plazma insülin düzeyinde baskılanma saptanması

Answer

Glukagon stimülasyon testi sonrasında kan şekerinde

30

mg/dL

üzerinde bir artış olması, hiperinsülinemik hipoglisemi tanısını doğrular.

Hiperinsülinemik hipoglisemide, yüksek dolaşım insülin düzeyleri karaciğerde glukojen yıkımını (glukojenoliz) ve yağ dokusunda yağ asidi salınımını baskılar. Bu durum karaciğerin glukojen depolarının 'aşırı dolu' kalmasına neden olur. Hipoglisemi anında dışarıdan glukagon uygulandığında, bu dolu depolar hızla mobilize edilir ve plazma glukoz düzeyinde TUS ve pediatri literatüründe tanısal eşik kabul edilen

30

mg/dL

üzerinde bir artış meydana gelir.

Step-by-Step Solution

Kritik örnekteki insülin ve glukoz düzeyini karşılaştırın.

Kan şekeri <

40

mg/dL

iken insülinin saptanabilir düzeyde (

>2

\mu IU/mL

) olması uygunsuz insülin salınımını gösterir.

Normal bir fizyolojik yanıtta hipoglisemi anında insülinin tamamen baskılanmış olması gerekir.

Keton ve serbest yağ asidi düzeylerini değerlendirin.

Hipoketotik hipoglisemi saptanması, insülinin lipolizi baskıladığını teyit eder.

Düşük keton ve düşük yağ asidi birlikteliği hiperinsülinizm veya yağ asidi oksidasyon defektlerini düşündürür.

Glukagon stimülasyon testinin mekanizmasını uygulayın.

Hiperinsülinizmde glukojen depoları doludur çünkü insülin glukojenolizi baskılar; glukagon verildiğinde bu depolar hızla boşalır.

Glukagon sonrası

>30

mg/dL

artış, karaciğerde mobilize edilecek zengin glukojen depolarının varlığını kanıtlar.

Key Concept

Hiperinsülinemik hipoglisemi tanısında glukagon stimülasyon testi yanıtı.

Practice More

Konjenital hiperinsülinizm tedavisinde kullanılan potasyum kanalı açıcı ilaçların (örneğin Diazoksit) etki mekanizmasını gözden geçirin.

Alternative Method

Hiperinsülinemik hipoglisemide tanı için bir diğer önemli kriter, glukoz infüzyon hızının (GIR)

>12-15

mg/kg/dk

olması gerekliliğidir.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Alternative Method

Topics

More questions from this topic