Question

Difficulty: MediumHipotalamik ve Hipofizer Hormonlar

Otuz sekiz yaşında erkek hasta, ellerinde ve ayaklarında büyüme, alt çenede belirginleşme ve görme bozukluğu şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda akromegali tanısı konuluyor. Cerrahi müdahale ve somatostatin analog tedavisine rağmen serum IGF1IGF-1 düzeyleri yüksek seyretmeye devam eden bu hastada, büyüme hormonu (GHGH) reseptör antagonisti olarak etki gösteren ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. PegvisomantAnswer
  2. B
    Oktreotid
  3. C
    Lanreotid
  4. D
    Kabergolin
  5. E
    Ganireliks

Answer

Akromegali tedavisinde kullanılan ve büyüme hormonu reseptör antagonisti olarak etki gösteren ilaç Pegvisomant'tır.
Pegvisomant, genetik olarak modifiye edilmiş bir büyüme hormonu türevidir. Büyüme hormonu reseptörlerine bağlanır ancak reseptörlerin birbirine yaklaşmasını (dimerizasyonunu) engeller. Bu durum, hücre içi sinyal yolağının (JAK/STATJAK/STAT) aktivasyonunu durdurur ve sonuç olarak karaciğerden IGF1IGF-1 salınımını azaltır. Diğer tedavilere dirençli akromegali vakalarında oldukça etkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Hasta akromegali (ellerde büyüme, çene belirginleşmesi, yüksek IGF1IGF-1) hastasıdır.
Tedavi seçeneğini belirlemek için önce patofizyolojinin ve mevcut tedavilere direncin anlaşılması gerekir.
2
İstenen mekanizmayı tanımla
Somatostatin analoglarına dirençli vakada kullanılan 'GHGH reseptör antagonisti' aranmaktadır.
Soruda spesifik olarak reseptör antagonizması mekanizması sorulmuştur.
3
İlaçları karşılaştır
Pegvisomant, mutasyona uğramış bir GHGH analoğudur ve reseptör dimerizasyonunu engelleyerek antagonist etki gösterir.
Diğer seçenekler ya somatostatin analoğu (agonist) ya da farklı bir hormon yolağının (dopamin, GnRHGnRH) elemanıdır.

Key Concept

Pegvisomant, büyüme hormonu (GHGH) reseptör antagonisti olup, reseptörün dimerizasyonunu engelleyerek IGF1IGF-1 sentezini baskılar.

Practice More

Pegvisomant kullanımı sırasında karaciğer fonksiyon testlerinin (LFTLFT) takibi gerektiğini ve ilacın hipofiz tümör boyutunda küçülme sağlamadığını (hatta bazen negatif geri bildirim kaybı nedeniyle büyüme olabileceğini) unutmayın.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question