Question

Difficulty: EasyNöromüsküler Kavşak Fizyolojisi

İlerleyici kas güçsüzlüğü ve yorgunluk şikayetleri ile başvuran bir hastada yapılan tetkikler sonucunda Miyastenia Gravis tanısı konulmuştur. Bu hastada nöromüsküler iletimin bozulmasına neden olan temel fizyopatolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Postsinaptik membrandaki nikotinik asetilkolin reseptör sayısının otoantikorlar nedeniyle azalmasıAnswer
  2. B
    Presinaptik terminaldeki voltaj bağımlı kalsiyum kanallarına karşı antikor gelişmesi
  3. C
    Sinaptik aralıktaki asetilkolinesteraz enziminin aktivitesinin aşırı artması
  4. D
    Presinaptik veziküllerden asetilkolin salınımını sağlayan SNARE proteinlerinin hasar görmesi
  5. E
    Kas hücresi içindeki sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum salınımının engellenmesi

Answer

Miyastenia Gravis'te temel mekanizma, postsinaptik membrandaki nikotinik asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen antikorlar sonucu reseptör sayısının ve fonksiyonunun azalmasıdır.
Doğru cevap olan seçenek, Miyastenia Gravis'in klasik fizyopatolojisini açıklar. Bu hastalıkta oluşan otoantikorlar, nöromüsküler kavşağın postsinaptik tarafında bulunan nikotinik asetilkolin reseptörlerini bloke eder, çapraz bağlayarak endositozla yıkımını hızlandırır veya kompleman sistemini aktive ederek membran hasarına yol açar. Bu durum, sinaptik aralığa salınan asetilkolinin bağlanabileceği fonksiyonel reseptör sayısını kritik düzeyde azaltır.

Step-by-Step Solution

1
Hastalığın otoimmün doğasını belirlemek
Miyastenia Gravis, vücudun kendi yapılarına saldırdığı bir otoimmün hastalıktır.
Klinik tablodaki kas güçsüzlüğü, nöromüsküler kavşaktaki bir yapıya karşı oluşan antikorlardan kaynaklanır.
2
Antikorların hedef bölgesini saptamak
Antikorlar postsinaptik membrandaki nikotinik asetilkolin (AChACh) reseptörlerini hedef alır.
Postsinaptik reseptörlerin blokajı ve yıkımı, sinir uyarısının kas hücresine iletilmesini engeller.
3
İleti bozukluğunun sonucunu analiz etmek
Son plak potansiyeli (EPPEPP) genliği düşer ve kas hücresinde aksiyon potansiyeli oluşma ihtimali azalır.
Yeterli reseptör uyarılmadığında kas lifi kasılma eşiğine ulaşamaz, bu da klinik olarak kas güçsüzlüğü olarak yansır.

Key Concept

Miyastenia Gravis'te nöromüsküler iletim bozukluğu postsinaptiktir ve nikotinik reseptör kaybına bağlıdır.
Estimated Time:45s
Rate this question