Question

Difficulty: MediumKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

68 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolünde saptanan lökositoz nedeniyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde çapları 1.521.5-2 cm arasında değişen, mobil ve ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Karın muayenesinde dalak, kot kavsini 33 cm geçiyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Lökosit45.000/mm345.000/mm^3 (%90 lenfosit)
Hemoglobin13.2g/dL13.2 g/dL
Trombosit190.000/mm3190.000/mm^3

Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilme) hücreleri saptanıyor. Bu hastada ön tanıyı kesinleştirmek amacıyla öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Periferik kandan akım sitometrisiAnswer
  2. B
    Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
  3. C
    Eksizyonel lenf nodu biyopsisi
  4. D
    Philadelphia kromozomu (t(9;22)) analizi

Answer

Periferik kandan akım sitometrisi
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısında en kritik adım, periferik kanda artmış olan lenfositlerin klonal olduğunu kanıtlamaktır. Periferik kandan yapılan akım sitometrisi; hücrelerin yüzey belirteçlerini (özellikle CD5+, CD19+, CD20+ zayıf, CD23+) göstererek tanıyı kesinleştirir. Smudge hücreleri (ezilme hücreleri) periferik yaymada KLL için karakteristiktir ancak tanısal değildir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirilir.
İleri yaş, izole lenfositoz, lenfadenopati, splenomegali ve yaymada 'smudge' hücreleri varlığı saptandı.
Bu tablo tipik olarak Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) düşündürür.
2
KLL tanı kriterleri gözden geçirilir.
Tanı için periferik kanda monoklonal B-lenfosit sayısının 5.000/mm3\geq 5.000/mm^3 olması gerekir.
Kesin tanı için bu hücrelerin klonalitesinin gösterilmesi şarttır.
3
Tanıyı kesinleştirecek en uygun test seçilir.
Periferik kandan akım sitometrisi ile klonalite (CD5, CD19, CD23 pozitifliği) belirlenir.
KLL, kemik iliği biyopsisine gerek kalmadan periferik kandan tanısı konulabilen bir hastalıktır.

Key Concept

Kronik Lenfositik Lösemi Tanı Algoritması

Hints

1
Hastanın yaşını, belirgin lenfositozunu ve periferik yaymadaki ezilme hücrelerini göz önüne alın.
2
KLL tanısı, akut lösemilerin aksine invaziv bir işlem (kemik iliği) gerektirmeden kandan konulabilir.

Practice More

KLL tanısı konulan bir hastada kötü prognozu gösteren sitogenetik anomaliyi (17p delesyonu) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question