Question

Difficulty: HardSantral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

1414 yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık altı aydır devam eden okul başarısında ilerleyici düşüş, davranış bozuklukları ve son haftalarda tabloya eklenen istemsiz miyoklonik hareketler şikayetiyle getirilmiştir. Tıbbi öyküsünden, hastanın 22 yaşında şiddetli bir kızamık enfeksiyonu geçirdiği ve çocukluk çağı aşılarının eksik olduğu öğrenilmiştir. Beyin omurilik sıvısı (BOSBOS) incelemesinde protein miktarının hafif arttığı (6060 mg/dLmg/dL), glukozun normal olduğu, belirgin oligoklonal bantlar ile birlikte yüksek titrajda anti-kızamık antikorlarının bulunduğu saptanmıştır.

Bu hastada gerçekleştirilecek bir beyin biyopsisinde saptanması beklenen ve tanı için karakteristik olan morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde görülen hem intranükleer hem de intrasitoplazmik eozinofilik inklüzyonlarAnswer
  2. B
    Oligodendrosit nükleuslarında belirgin genişleme ve homojen "buzlu cam" görünümünde intranükleer inklüzyonlar
  3. C
    Nöronlarda temporal lob yerleşimli, sadece çekirdek içerisinde izlenen Cowdry Tip A inklüzyonları
  4. D
    Nöronların sitoplazmasında, özellikle hipokampus ve serebellumda saptanan Negri cisimcikleri
  5. E
    Perivasküler ve endotelyal hücrelerde belirgin "baykuş gözü" (owl's eye) görünümünde intranükleer inklüzyonlar

Answer

Hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde görülen hem intranükleer hem de intrasitoplazmik eozinofilik inklüzyonlar
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık virüsünün mutasyona uğramış formlarının beyin dokusunda yıllarca persistan kalmasıyla oluşur. Histolojik olarak yaygın gliozis, miyelin kaybı ve en karakteristik olarak hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde hem intranükleer hem de intrasitoplazmik eozinofilik viral inklüzyonlar görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Çocukluk çağında başlayan ilerleyici kognitif yıkım ve miyoklonus varlığı.
Bu semptomlar subakut seyirli bir nörodejeneratif veya enfeksiyöz süreci (SSPE gibi) düşündürür.
2
Öyküdeki kritik bilgiyi değerlendir
Erken yaşta (22 yaş) geçirilmiş kızamık öyküsü ve aşısızlık.
SSPE, kızamık virüsünün santral sinir sisteminde persistan enfeksiyonu sonucu yıllar sonra ortaya çıkan bir komplikasyondur.
3
Laboratuvar bulgularını yorumla
BOS'ta yüksek titrajlı kızamık antikorları ve oligoklonal bantlar.
Bu bulgular tanıyı destekler ve diğer viral ensefalitlerden ayırır.
4
Patognomonik morfolojiyi belirle
Hem nükleer hem sitoplazmik, hem nöronal hem glial inklüzyonlar.
Kızamık virüsü diğer birçok virüsün aksine her iki kompartmanda da inklüzyon oluşturma kapasitesine sahiptir.

Key Concept

Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) Patolojisi

Alternative Method

Klinik ipuçlarını (miyoklonus + kızamık öyküsü) birleştirerek doğrudan SSPE tanısına gitmek ve inklüzyon 'genişliğini' (hem-hem-hem-hem kuralı) hatırlamak.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question