Question

Difficulty: MediumKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Yirmi sekiz haftalık (2828 hafta) olarak doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bir prematüre bebekte, doğumdan 4848 saat sonra ani gelişen hipotansiyon, hematokrit düzeyinde belirgin düşüş ve fontanel gerginliği saptanıyor. Transfontanel ultrasonografide lateral ventriküller içerisinde ve subependimal alanda kanama izleniyor.

Bu klinik tablo ve altta yatan patoloji ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Kanama en sık kaudat nukleus ile talamus arasındaki germinal matriks bölgesinden köken alır.Answer
  2. B
    İlişkili periventriküler lökomalazi alanlarında temel patolojik süreç koagülasyon nekrozudur.
  3. C
    Kanamaya bağlı gelişen kitle etkisi sıklıkla izole serebellar tonsil herniasyonuna neden olur.
  4. D
    Matriks bölgesindeki hücrelerin gelişimsel kaybı fizyolojik bir atrofi yanıtıdır.
  5. E
    Bu bebeklerin beyin dokusunda ilerleyen dönemde yaygın tau proteini birikimi izlenir.

Answer

Kanamanın en olası kaynağı kaudat nukleus ile talamus arasında yer alan germinal matriks bölgesidir.
Germinal matriks, gelişmekte olan fetüste talamus ile kaudat nukleus arasında bulunan, damarlanması yoğun fakat damar duvarları oldukça frajil olan bir yapıdır. Özellikle 3232 haftadan küçük doğan prematüre bebeklerde, hipoksi veya perfüzyon değişiklikleri bu damarların çatlamasına ve subependimal/intraventriküler kanamaya neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri değerlendir.
2828 haftalık prematüre bebekte ani klinik kötüleşme ve intrakraniyal kanama bulguları saptandı.
Prematürite, yenidoğan dönemindeki germinal matriks kanamaları için en önemli risk faktörüdür.
2
Anatomik lokalizasyonu belirle.
Kanamanın subependimal bölgede, talamus ve kaudat nukleus arasında olduğu görüldü.
Bu bölge, prematürelerde damardan zengin ve kanamaya oldukça duyarlı olan germinal matriksin yerleşimidir.
3
Patolojik süreci tanımla.
Germinal matriks kanaması ve buna eşlik edebilecek periventriküler lökomalazi (likefaksiyon nekrozu).
SSS hasarlarında koagülasyon değil, likefaksiyon nekrozu geliştiği bilgisiyle ayırıcı tanı yapılır.

Key Concept

Prematürelerde germinal matriks kanaması (subependimal kanama) en sık kaudat nukleus ve talamus arasındaki bölgeden kaynaklanır ve intraventriküler kanamaya yol açabilir.
Rate this question