yaşında bir erkek hasta; ilerleyici nefes darlığı, juguler venöz dolgunluk ve inspiryumda sistolik kan basıncında 'lık patolojik düşüş () şikayetleriyle başvuruyor. Kardiyak oskültasyonda perikardiyal frotman saptanan hastanın görüntülemesinde perikardiyal boşlukta kitle ve belirgin sıvı birikimi izleniyor. Bu klinik tabloya yol açabilecek kardiyak tümörler ve perikard hastalıkları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Eğer kitle sağ atrium duvarından köken alan ve vasküler kanallar oluşturan atipik endotel hücrelerinden oluşuyorsa; bu lezyon erişkinlerde en sık izlenen primer malign kardiyak tümördür.Answer
- BSol atriumda interatriyal septuma saplı, mikroskobik olarak lepidik büyüme paterni gösteren kitleler; kalbin en sık görülen tümörleri olup sıklıkla akciğer karsinomu metastazı sonucu oluşurlar.
- CPerikardiyal kitle asbest maruziyeti olan bir hastada saptanmışsa, bu durum primer perikardiyal mezotelyoma için patognomoniktir ve metastatik akciğer adenokarsinomu olasılığını dışlar.
- DÇocukluk çağında bu tabloya yol açan en olası primer tümör olan rabdomyomlar; genellikle tekil, sol atrium yerleşimli kitlelerdir ve tipik olarak NF-1 mutasyonu ile ilişkilidir.
- EKalp kapakçıklarında saptanan, histolojik olarak elastik lifler içeren avasküler papiller yapılar; sıklıkla sağ kalp boşluklarında infiltre olan primer malign sarkomlardır.
Answer
Erişkinlerde en sık görülen primer malign kardiyak tümör anjiosarkomdur ve vasküler kanallar oluşturan atipik endotel hücreleri ile karakterize olup sıklıkla sağ atriumda yerleşir.
Doğru yanıt olan seçenek, anjiosarkomun temel özelliklerini eksiksiz tanımlar. Anjiosarkomlar, erişkin popülasyonda kalbin en sık izlenen primer malign neoplazisidir. Bu tümörler tipik olarak sağ atrium duvarından köken alır ve mikroskobik incelemede birbirleriyle ağızlaşan, atipik ve belirgin pleomorfizm gösteren endotel hücreleri tarafından döşenmiş vasküler kanallar oluştururlar. Klinik olarak perikardiyal efüzyon ve tamponada yol açmaları sıktır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kardiyak tümörlerin diferansiyel tanısında lokalizasyon, malignite potansiyeli ve spesifik histolojik bulguların (lepidik büyüme, spider cells, vasküler kanallar) sentezi.