Question

Difficulty: MediumPulmoner Vasküler Hastalıklar

58 yaşında erkek hasta, 2 yıl önce geçirdiği pulmoner emboli atağı sonrası düzenli antikoagülan tedavi (varfarin) almasına rağmen, son 6 aydır giderek artan efor dispnesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede P2 sert duyuluyor ve triküspit odağında 3/6 şiddetinde sistolik üfürüm saptanıyor. Ekokardiyografide sağ ventrikül sistolik basıncı 65 mmHg olarak ölçülüyor. Ventilasyon/Perfüzyon (V/Q) sintigrafisinde segmental perfüzyon defektleri izlenirken ventilasyon normal bulunuyor. Sağ kalp kateterizasyonunda ortalama pulmoner arter basıncı (mPAP) 48 mmHg, pulmoner kapiller uç basıncı (PCWP) 10 mmHg ve pulmoner vasküler direnç (PVR) artmış olarak bulunuyor. Pulmoner anjiyografide, ana ve lober pulmoner arterlerde kronik tromboembolik materyal ile uyumlu darlıklar ve oklüzyonlar saptanıyor. Konsey tarafından lezyonların cerrahi olarak ulaşılabilir olduğuna karar veriliyor.

Bu hasta için prognozu iyileştiren ve küratif (iyileştirici) potansiyeli olan en uygun tedavi yaklaşımı hangisidir?

  1. Pulmoner endarterektomi (PEA)Answer
  2. B
    Riociguat tedavisi
  3. C
    Balon pulmoner anjiyoplasti (BPA)
  4. D
    Yüksek doz kalsiyum kanal blokeri
  5. E
    Akciğer transplantasyonu

Answer

Pulmoner endarterektomi (PEA)
Hastanın öyküsü (geçirilmiş PE, antikoagülasyona dirençli dispne), V/Q sintigrafisi bulguları (perfüzyon defektleri) ve hemodinamik verileri Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH - WHO Grup 4) ile uyumludur. KTEPH yönetiminde en kritik adım hastanın 'operabl' olup olmadığının belirlenmesidir. Soruda lezyonların ana ve lober dallarda olduğu ve cerrahi olarak ulaşılabilir olduğu belirtilmiştir. Operabl KTEPH hastalarında tek küratif (tam şifa sağlayan) tedavi seçeneği Pulmoner Endarterektomi (PEA)'dir. Bu işlemle organize trombüsler mekanik olarak çıkarılır ve sağ kalp yetmezliği geri döndürülebilir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu tanımla
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)
Geçirilmiş PE öyküsü, antikoagülasyona rağmen devam eden semptomlar, V/Q uyumsuzluğu (perfüzyon defekti/normal ventilasyon) ve RHC bulguları (prekapiller PH: mPAP > 20, PCWP ≤ 15) KTEPH tanısını koydurur.
2
Tedavi uygunluğunu değerlendir
Operabl (Cerrahiye uygun) Hastalık
Anjiyografide ana ve lober arterlerde (proksimal) lezyonların saptanması ve konseyin 'ulaşılabilir' kararı vermesi hastanın cerrahi adayı olduğunu gösterir.
3
Küratif tedaviyi seç
Pulmoner endarterektomi (PEA)
Operabl KTEPH hastalarında tek potansiyel küratif tedavi seçeneği PEA ameliyatıdır. Medikal tedaviler veya balon anjiyoplasti, inoperabl hastalar için saklanır.

Key Concept

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) tedavisinde, cerrahiye uygun (operabl) hastalarda seçkin ve küratif tedavi yöntemi Pulmoner Endarterektomi (PEA)'dir.

Hints

1
Bu hastalık, akciğer damarlarının pıhtı ile tıkanması sonucu gelişen mekanik bir problemdir.
2
İlaçlar veya balon işlemi sadece semptomları hafifletirken, bu cerrahi yöntem hastalığı tamamen ortadan kaldırabilir.
3
Tıkanıklık cerrahi olarak ulaşılabilir (proksimal) ise, pıhtının içinin soyularak çıkarılması işlemi uygulanmalıdır.

Practice More

İnoperabl KTEPH hastalarında FDA onaylı tek medikal tedavi ajanı (Riociguat) ile ilgili soru çözülebilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question