Examkin

Question

Difficulty: MediumKardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

Eforla gelen nefes darlığı ve ayak bileği ödemi nedeniyle incelenen 6262 yaşındaki bir hastada yapılan kardiyolojik tetkikler sonucunda; ventrikül kompliyansında belirgin azalma, diyastolik dolum bozukluğu ve ventrikül boyutları normale yakınken ileri derecede genişlemiş atriumlar izlenmiştir. Endomiyokardiyal biyopsi örneğinin mikroskobik incelemesinde miyositler arasında homojen, amorf, eozinofilik alanlar saptanmış; polarize ışık mikroskobunda bu alanlarda elma yeşili refle veren birikimler izlenmiştir.

Bu klinik ve patolojik tabloya yol açan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Restriktif kardiyomiyopatiAnswer
  2. B
    Hipertrofik kardiyomiyopati
  3. C
    Dilate kardiyomiyopati
  4. D
    Viral miyokardit
  5. E
    Konstrüktif perikardit

Answer

Restriktif kardiyomiyopati (Amiloidoz ilişkili)
Hastadaki diyastolik dolum kusuru, biatriyal dilatasyon ve biyopsideki Kongo kırmızısı ile elma yeşili refle veren amorf birikimler, amiloidoz zemininde gelişen restriktif kardiyomiyopati için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Diyastolik dolum bozukluğu, azalmış ventrikül kompliyansı ve biatriyal dilatasyon saptandı.
Bu bulgular kalbin doluşunu engelleyen bir 'restriktif' (kısıtlayıcı) patolojiye işaret eder.
2
Biyopsi bulgularının değerlendirilmesi
Amorf eozinofilik birikimler ve Kongo kırmızısı/elma yeşili refle izlendi.
Bu bulgular spesifik olarak miyokardiyal amiloidoz tanısını koydurur.
3
Tanıların eşleştirilmesi
Amiloidozun kalpteki en tipik klinik yansıması restriktif kardiyomiyopatidir.
Biriken amiloid fibrilleri miyokardı sertleştirerek restriktif paten oluşturur.

Key Concept

Restriktif kardiyomiyopatinin en yaygın nedenlerinden biri olan amiloidozun patolojik ve klinik özellikleri.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Kardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

More questions from this topic