Primer siliyer diskinezi (Kartagener sendromu) ön tanısıyla takip edilen bir hastada, solunum yollarını döşeyen epitel ile ince bağırsak lümenini döşeyen epitelin apikal yüzey özelleşmeleri ve bağlantı kompleksleri moleküler düzeyde karşılaştırıldığında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Solunum yollarındaki yalancı çok katlı prizmatik epitelin silyaları dizilimli mikrotübüller ve dynein kollarından oluşan bir aksonem yapısına sahipken; ince bağırsaktaki tek katlı prizmatik epitelin mikrovillusları aktin filamentlerinden oluşur ve villin proteini ile stabilize edilir.Answer
- BKartagener sendromunda klinik tablonun temel nedeni, ince bağırsak epitelindeki fırçamsı kenarı oluşturan aktin filamentlerinin terminal web yapısına tutunmasını sağlayan miyozin-II proteinindeki mutasyondur.
- CEpitel hücrelerinin lateral yüzeyinde 'terminal bar' olarak adlandırılan bağlantı kompleksi; en apikalden bazale doğru sırasıyla zonula adherens, zonula okkludens ve makula adherens (desmozom) dizilimini gösterir.
- DSilyaların hareketi için gerekli olan ATPaz aktivitesi mikrovillusların merkezindeki tübülin polimerleri tarafından sağlanırken, mikrovillusların stabilitesi kinetozom adı verilen bazal cisimciklerce kontrol edilir.
- EEpitelin oturduğu bazal laminanın 'lamina densa' tabakası, temel olarak Tip II kollajen lifleri ve integrin reseptörleri aracılığıyla epitel hücrelerini retiküler tabakaya bağlar.
Answer
Solunum yollarındaki yalancı çok katlı prizmatik epitelin silyaları mikrotübül temelli aksonem yapısına sahipken, ince bağırsak mikrovillusları aktin temelli olup villin ile stabilize edilir.
Doğru ifade, solunum epitelinin yalancı çok katlı silli prizmatik olduğunu, silyaların mikrotübül ve dynein içerdiğini; ince bağırsak epitelinin tek katlı prizmatik olduğunu ve mikrovillusların aktin/villin içerdiğini tam olarak doğru belirtmektedir. Bu, Kartagener sendromunun (silya kusuru) temelini ve intestinal emilim yüzeyinin yapısal farkını açıklar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Epitel hücrelerinin apikal yüzey özelleşmelerinin (silya vs. mikrovillus) hücre iskeleti temelli moleküler organizasyonu ve klinik ilişkisi.
Practice More
Stereosilyaların (epididimis ve iç kulak) moleküler yapısını mikrovilluslar ile karşılaştırarak çalışmanız konuyu pekiştirecektir.
Estimated Time:2m 0s