yaşında erkek çocuk, yaklaşık iki haftadır devam eden karın şişliği ve son günlerde eklenen akut karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde batında asit ve sağ alt kadranda hassas kitle saptanıyor. Görüntülemede ileoçekal invajinasyona neden olan bir kitle izlenen hastanın kemik iliği aspirasyonunda; koyu bazofilik sitoplazmalı, içerisinde multipl belirgin lipid vakuollerinin bulunduğu ve yüksek proliferatif indeks nedeniyle "yıldızlı gökyüzü" (starry-sky) görünümü oluşturan blastlar gözleniyor. Bu hastada kesin tanı için yapılan immünfenotipleme incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?
- CD19 (+), CD20 (+), CD10 (+), yüzeyel IgM (+), TdT (-)Answer
- BCD19 (+), CD10 (+), sitoplazmik (+), TdT (+)
- CCD2 (+), CD5 (+), CD7 (+), TdT (+)
- DNöron spesifik enolaz (NSE) (+) ve kemik iliğinde psödorozet oluşumu
- ECD10 (-), CD19 (+), (KMT2A/MLL) translokasyonu
Answer
Olgun B-hücreli (L3/Burkitt) lösemi lehine CD19 (+), CD20 (+), CD10 (+), yüzeyel IgM (+) ve TdT (-) saptanması beklenir.
Olgu sunumunda belirtilen abdominal kitle, invajinasyon ve kemik iliğinde izlenen vakuollü bazofilik blastlar (FAB L3 morfolojisi), Burkitt tipi lösemiyi (olgun B-hücreli lösemi) tanımlamaktadır. Bu lösemi tipinin en karakteristik immünfenotipik özelliği, diğer çocukluk çağı ALL'lerinin aksine TdT'nin negatif olması ve yüzeyel immünoglobulin (sIgM) ekspresyonunun bulunmasıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Mature B-cell (L3) Leukemia (Burkitt type) hallmarks: Abdominal mass, vacuolated blasts, and TdT negativity.
Alternative Method
Morfolojide vakuolizasyon görüldüğünde sitogenetik olarak (c-myc translokasyonu) araştırılması tanıyı kesinleştirir.
Estimated Time:2m 30s