Question

Difficulty: HardPulmoner Vasküler Hastalıklar

6464 yaşında erkek hasta; son 66 aydır giderek artan nefes darlığı, nefes almakla belirginleşen batıcı karakterde yan ağrısı ve ara sıra olan hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 22 yıl önce geçirilmiş pulmoner emboli öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde triküspit odakta 3/63/6 şiddetinde pansistolik üfürüm ve S2S_2'nin pulmoner bileşeninde (P2P_2) sertleşme saptanıyor. Yapılan tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPABmPAB)45 mmHg45\text{ mmHg}
Pulmoner Kapiller Uç Basıncı (PKUBPKUB)12 mmHg12\text{ mmHg}
Ventilasyon/Perfüzyon (V/QV/Q) SintigrafisiMultipl segmental perfüzyon defektleri

Cerrahi konsey tarafından değerlendirilen hastanın lezyonlarının çok distalde yer alması nedeniyle "inoperabl" olduğuna karar veriliyor.

Bu klinik tabloya göre, hastanın tedavisinde pulmoner hemodinamiyi ve egzersiz kapasitesini iyileştirmek için kullanılması en uygun olan ajan aşağıdakilerden hangisidir?

  1. RiociguatAnswer
  2. B
    Furosemid
  3. C
    Diltiazem
  4. D
    Bosentan
  5. E
    Sildenafil

Answer

İnoperabl kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (Grup 4) tedavisinde Riociguat tercih edilmelidir.
Hastanın klinik tablosu (geçirilmiş pulmoner emboli öyküsü, hemoptizi ve sintigrafide segmental perfüzyon defektleri) Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasına göre Grup 4, yani Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) ile tam uyumludur. Sağ kalp kateterizasyonunda PKUB'nin normal (12 mmHg12\text{ mmHg}) olması pre-kapiller bir süreci doğrular. KTEPH'de temel tedavi cerrahi pulmoner endarterektomi (PEA) olsa da, distal lezyonlar nedeniyle operasyon şansı olmayan hastalarda çözünür guanilat siklaz stimülatörü olan Riociguat, hemodinamik parametreleri ve egzersiz kapasitesini iyileştirdiği kanıtlanmış tek onaylı medikal tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Hemodinamik verilerin değerlendirilmesi
mPAB>20 mmHgmPAB > 20\text{ mmHg} ve PKUB15 mmHgPKUB \leq 15\text{ mmHg} saptanması.
Hastada pre-kapiller karakterde pulmoner hipertansiyon olduğunu doğrulamak için.
2
Etiyolojik sınıflandırmanın yapılması
Geçirilmiş PE öyküsü + V/QV/Q sintigrafisinde perfüzyon defektleri = WHO Grup 4 (KTEPH).
Nefes darlığı ve hemoptizi nedeninin kronik tromboembolik sürece bağlı olduğunu belirlemek için.
3
Tedavi stratejisinin belirlenmesi
Cerrahi (PEA) altın standarttır; ancak distal tutulum (inoperabl) durumunda Riociguat başlanması.
KTEPH'de pulmoner vasküler direnci azaltmak ve semptomatik iyileşme sağlamak için en güncel rehber önerisidir.

Key Concept

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) ve İnoperabl Olgu Yönetimi

Practice More

KTEPH tanısında altın standart görüntüleme yöntemi olan Pulmoner Anjiyografi ve cerrahi dışı alternatif olan Balon Pulmoner Anjiyoplasti (BPA) kriterlerini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question