Genç yaşta ani ölüm sonrası yapılan otopside, kalbin makroskobik incelemesinde sağ ventrikül serbest duvarında belirgin incelme ve dilatasyon saptanmıştır. Histopatolojik incelemede, sağ ventrikül miyokardında miyosit kaybı izlenirken, bu alanların yoğun yağ dokusu ( ) ve interstisyel fibrozis ile yer değiştirdiği gözlenmiştir. Sol ventrikülün ise morfolojik olarak nispeten korunduğu saptanan bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ADilate kardiyomiyopati
- BHipertrofik kardiyomiyopati
- CRestriktif kardiyomiyopati
- Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisiAnswer
- ETakotsubo kardiyomiyopatisi
Answer
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK), sağ ventrikül serbest duvarında belirgin incelme, miyositlerin ölümü ve yerlerine yoğun adipoz (yağ) dokusu ile fibröz dokunun geçmesi ile karakterize bir hastalıktır. Klinik olarak sağ kalp yetmezliğine ve ventriküler aritmiler nedeniyle gençlerde ani kardiyak ölümlere yol açabilir. Genellikle desmozomal proteinleri (plakoglobin, desmoplakin gibi) kodlayan genlerdeki mutasyonlarla ilişkilidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK), sağ ventrikül duvarında miyosit kaybı ve bu alanların yağ ve fibröz doku ile yer değiştirmesi (fibroyağlı replasman) ile karakterize, aritmilere ve ani ölümlere neden olabilen genetik bir hastalıktır.
Estimated Time:1m 30s