yaşında kız hasta, sistemik lupus eritematozus () tanısıyla takip edilirken sol bacağında ani gelişen ağrı, şişlik ve hassasiyet şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan Doppler ultrasonografide derin ven trombozu saptanıyor.
Laboratuvar Bulguları:
* : saniye (: sn)
* : saniye (: sn)
* Karışım () Testi: saniye ( süresinde düzelme saptanmadı)
* Trombosit sayısı:
Bu klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- AHastada Faktör inhibitörü varlığına bağlı ağır kanama riski mevcuttur
- BBu tablo, yüksekliği ile giden ve klinik olarak kanama eğilimi yaratmayan Faktör eksikliği ile uyumludur
- CKarışım testinin düzelmemesi, hastada öncelikle Faktör eksikliğini (Hemofili B) düşündürmelidir
- Saptanan yüksekliği in vitro bir fenomen olup klinik olarak tromboz riski ile ilişkilidirAnswer
- EKesin tanı için hastadan Reptilaz zamanı testi istenmelidir
Answer
Saptanan yüksekliği, lupus antikoagülanı varlığına bağlı in vitro bir bulgu olup klinik olarak tromboz riski ile ilişkilidir.
Hastada öyküsü ve eşlik eden derin ven trombozu varlığı, antifosfolipid sendromu düşündürmektedir. Laboratuvarda saptanan izole yüksekliğinin karışım testiyle düzelmemesi, plazmada bir inhibitörün varlığını gösterir. Lupus antikoagülanı, fosfolipidlere dayalı bir test olan 'yi laboratuvarda uzatırken, klinik olarak tromboz riskini artıran en önemli sekonder hemostaz ve tromboz bozukluklarından biridir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Lupus antikoagülanı, in vitro (laboratuvarda) pıhtılaşma sürelerini () uzatan bir inhibitör olmasına rağmen, in vivo (vücutta) tromboza yol açan bir 'paradoksal' durumdur.