Examkin

Question

Difficulty: HardRestriktif Akciğer Hastalıkları

30 yaşında erkek hasta, son aylarda giderek artan nefes darlığı, inatçı kuru öksürük ve her iki gözde kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan oftalmolojik muayenesinde bilateral anterior üveit saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT); zorlu vital kapasite (FVCFVC) değerinin beklenen değerin %60'ı olduğu, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %86 düzeyinde korunduğu görülüyor. Hastaya uygulanan transbronşiyal akciğer biyopsisinde, alveol septalarında kazeifikasyon nekrozu içermeyen, birbirine sıkıca tutunmuş epiteloid histiyositlerden oluşan granülomatöz lezyonlar izleniyor.

Bu hastadaki klinik tablo ve histopatolojik bulgulara yol açan hastalık sürecinde, aşağıdaki patolojik özelliklerden veya hücresel bulgulardan hangisinin izlenme olasılığı en yüksektir?

  1. A
    Özellikle akciğer üst loblarında belirgin olmak üzere, asinusun santral kısımlarında fibrozis olmaksızın gelişen kalıcı genişleme ve duvar destrüksiyonu
  2. B
    Hastalığın patogenezinde rol oynayan Tip 3 ve Tip 4 aşırı duyarlılık reaksiyonlarına sekonder gelişen gevşek formasyonlu granülomlar
  3. Dev hücrelerin sitoplazmasında, kalsiyum ve proteinden zengin lameller yapılı Schaumann cisimcikleri ile yıldız biçimli asteroid cisimciklerAnswer
  4. D
    Granülomların merkezinde yerleşen, epiteloid makrofajların ölümüyle sonuçlanan eozinofilik amorf kazeifikasyon nekrozu odakları
  5. E
    Akciğerin bazal bölgelerinde ve subplevral alanlarda yoğunlaşan, histolojik olarak uzaysal ve zamansal heterojenite gösteren fibroblastik odaklar

Answer

Hastanın kliniği ve biyopsi bulguları Sarkoidoz ile uyumludur; bu nedenle dev hücrelerin sitoplazmasında Schaumann cisimcikleri ve asteroid cisimcikler saptanması beklenir.
Hastada saptanan bilateral üveit, efor dispnesi ve SFT'de izlenen restriktif patern (düşük FVC, korunmuş FEV1/FVC oranı) sistemik bir hastalık olan Sarkoidoz tablosunu oluşturmaktadır. Transbronşiyal biyopside saptanan kazeifikasyon nekrozu içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar bu tanıyı kesinleştirir. Sarkoidozda, epiteloid hücreli granülomların içindeki çok çekirdekli dev hücrelerin sitoplazmasında kalsiyum ve protein tuzlarından oluşan konsantrik lameller yapılı Schaumann cisimcikleri ile yıldız biçimli asteroid cisimcikler sıkça izlenen karakteristik mikroskobik inklüzyonlardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik belirtileri ve SFT sonuçlarını değerlendir.
Bilateral üveit gibi sistemik bulguların yanında FVC'nin %60'a düşmesi ve FEV1/FVC oranının %86 düzeyinde korunması restriktif akciğer hastalığı paternini gösterir.
SFT'de FEV1/FVC'nin normal veya artmış olup FVC'nin düşük olması restriktif hastalıkların, azalmış olması ise obstrüktif hastalıkların temel bulgusudur.
2
Biyopside elde edilen histopatolojik verileri analiz et.
Akciğer dokusunda kazeifikasyon nekrozu içermeyen (non-kazeifiye), sıkı kümelenmiş epiteloid hücreli granülomlar saptanmıştır.
Non-kazeifiye granülomlar tüberküloz gibi enfeksiyöz nedenleri büyük ölçüde dışlar ve sarkoidoz tanısını güçlü bir şekilde destekler.
3
Hastalığa özgü mikroskobik hücresel belirteçleri tanı.
Sarkoidoz hastalığında granülomlar içerisinde yer alan çok çekirdekli dev hücrelerde (Langhans veya yabancı cisim dev hücreleri) Schaumann cisimcikleri ve asteroid cisimcikler görülür.
Bu inklüzyonlar sarkoidoza patognomonik olmasa da, hastalık sürecinin ve non-kazeifiye granülomların çok karakteristik mikroskobik eşlikçileridir.

Key Concept

Sarkoidoz Patolojisi ve Restriktif Akciğer Hastalıklarına Yaklaşım
Rate this question

Topics

Restriktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic