14 yaşında bir kız çocuk, son 6 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve ders başar… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$14$ yaşında bir kız çocuk, son $6$ aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve ders başarısında düşme şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünden menarşın $1$ yıl önce başladığı ve adet kanamalarının yoğun geçtiği öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, tırnaklar kaşık tırnak (koilonişi) görünümündedir. Laboratuvar incelemesinde şu sonuçlar saptanmıştır:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin (Hb)	$9.2$ g/dL
Ortalama Eritrosit Hacmi (MCV)	$64$ fL
Eritrosit Dağılım Genişliği (RDW)	$19\%$
Serum Demiri	$18$ $\mu$ g/dL
Serum Ferritin	$7$ ng/mL
Toplam Demir Bağlama Kapasitesi (TDBK)	$480$ $\mu$ g/dL
Eritrosit Sayısı (RBC)	$3.9 \times 10^{12}$ /L

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temel alındığında, aşağıdakilerden hangisi bu hasta için beklenen bir bulgudur?

A
Mentzer indeksi ( $MCV / RBC$ ) değerinin $13$ ’ün altında saptanması
Serum çözünür transferrin reseptör (sTfR) düzeyinin artmış olmasıAnswer
C
Toplam demir bağlama kapasitesinin (TDBK) $250$ $\mu$ g/dL’nin altında bulunması
D
Eritrosit dağılım genişliğinin (RDW) normal sınırlarda saptanması
E
Kemik iliği aspirasyonunda hemosiderin (depo demiri) miktarının artmış olması

Answer

Serum çözünür transferrin reseptör (sTfR) düzeyinin artmış olması beklenen bir bulgudur.

Vakadaki laboratuvar bulguları (mikrositoz, yüksek RDW, düşük ferritin ve yüksek TDBK) klasik bir demir eksikliği anemisi tablosunu tanımlar. Demir eksikliği anemisinde hücreler demir yakalamak için yüzeylerindeki transferrin reseptörlerini artırırlar. Bu reseptörlerin proteoliz ile kana salınan formları olan serum çözünür transferrin reseptör (sTfR) düzeyi bu nedenle artar.

Step-by-Step Solution

Aneminin morfolojik sınıflandırmasını yap.

Hb:

9.2

g/dL (Anemi), MCV:

64

fL (Mikrositoz).

Anemi ve mikrositoz varlığı demir eksikliği, talasemi veya kronik hastalık anemisini düşündürür.

Demir parametrelerini ve RDW değerini değerlendir.

Düşük ferritin (

7

ng/mL), yüksek TDBK (

480

\mu

g/dL) ve yüksek RDW (

19\%

Bu kombinasyon demir eksikliği anemisi (DEA) tanısını kesinleştirir.

Mentzer indeksini hesaplayarak ayırıcı tanıyı doğrula.

64 / 3.9 = 16.4

Mentzer indeksinin

13

’ün üzerinde olması Talasemi taşıyıcılığından uzaklaştırır ve DEA tanısını destekler.

DEA için özgün belirteçleri değerlendir.

Hücre yüzeyindeki transferrin reseptörlerinin artışına bağlı olarak sTfR düzeyi artar.

sTfR, demir eksikliğinde erken dönemde yükselen ve özellikle kronik hastalık anemisi ile ayırıcı tanıda kullanılan duyarlı bir testtir.

Key Concept

Demir eksikliği anemisinde (DEA) demir depoları boşalırken, hücresel demir açlığını yansıtan serum çözünür transferrin reseptör (sTfR) düzeyi artar.

Alternative Method

Talasemi taşıyıcılığı ile DEA ayrımında RBC sayısına bakılabilir; DEA'da RBC sayısı genellikle düşük veya normal kalırken (

< 5 \times 10^{12}

/L), Talasemi taşıyıcılığında eritrosit üretimi kompanzatuar olarak arttığı için RBC sayısı yüksektir (

> 5 \times 10^{12}

/L).

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Topics

More questions from this topic