Examkin

Question

Difficulty: MediumT Hücre Gelişimi ve Aktivasyonu

T lenfositlerin timustaki matürasyonu sırasında, merkezi toleransın sağlanması amacıyla insülin ve tiroglobulin gibi dokuya özgü 'self' antijenlerin meduller epitelyal hücrelerde eksprese edilmesini kontrol eden ve negatif seleksiyon aşamasında kritik rol oynayan protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. AIRE (Otoimmün regülatör)Answer
  2. B
    FoxP3
  3. C
    CTLA-4
  4. D
    ZAP-70
  5. E
    CD28

Answer

Doğru cevap AIRE (Otoimmün regülatör) proteinidir.
AIRE (Autoimmune Regulator), timik meduller epitelyal hücrelerde (mTEC) yer alan ve normalde timusta bulunmayan periferik doku antijenlerinin (insülin, tiroglobulin, kazein vb.) sentezlenmesini sağlayan kritik bir proteindir. Bu sayede, bu antijenlere yüksek afinite gösteren T hücreleri apoptoza uğratılarak (negatif seleksiyon) merkezi tolerans sağlanmış olur.

Step-by-Step Solution

1
T hücrelerinin timustaki gelişim aşamalarını analiz et.
T hücreleri timusta pozitif ve negatif seleksiyon süreçlerinden geçer.
Pozitif seleksiyon MHC tanımayı, negatif seleksiyon ise 'self' antijenlere aşırı yanıtı engellemeyi hedefler.
2
Negatif seleksiyonun merkezi toleranstaki mekanizmasını incele.
Timik meduller epitelyal hücreler, vücudun diğer bölgelerindeki dokulara özgü proteinleri sunmalıdır.
T hücrelerinin vücudun kendi dokularına (insülin, tiroglobulin vb.) saldırmaması için bu antijenleri timusta tanıması gerekir.
3
Bu dokuya özgü antijenlerin ekspresyonunu sağlayan faktörü belirle.
AIRE (Autoimmune Regulator) proteini bu genlerin ekspresyonunu tetikler.
AIRE mutasyonlarında bu antijenler sunulamaz ve APS-1 (APECED) gibi ciddi otoimmün hastalıklar gelişir.

Key Concept

Merkezi Tolerans ve AIRE Proteini

Alternative Method

AIRE eksikliğinde gelişen APS-1 (Otoimmün Poliendokrinopati Sendromu Tip 1) kliniğini (kandidiyazis, hipoparatiroidizm, adrenal yetmezlik) hatırlamak, proteinin fonksiyonunu pekiştirir.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

T Hücre Gelişimi ve Aktivasyonu

More questions from this topic