Examkin

Question

Difficulty: MediumProtein Enerji Malnütrisyonu

3030 aylık bir erkek çocuk; karın şişliği, halsizlik ve bacaklarda şişlik şikâyetleriyle getirilmiştir. Antropometrik ölçümlerinde boya göre ağırlığı <−3<-3 standart sapma (SSSS) olarak saptanmıştır. Fizik muayenesinde bilateral +2+2 gode bırakan pretibial ödem, ciltte "soyulmuş boya" (flaky paint) manzarası ve karaciğerin kosta kenarında 44 cm palpabl (hepatomegali) olduğu saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümin düzeyi 2.12.1 g/dL'dir. Bu hastada saptanan hepatomegalinin patofizyolojisinde aşağıdakilerden hangisi en önemli rolü oynar?

  1. A
    Karaciğerde glikojenoliz yetersizliği sonucu gelişen glikojen birikimi
  2. Apolipoprotein sentezinin azalması nedeniyle trigliseridlerin karaciğerden uzaklaştırılamamasıAnswer
  3. C
    Periferik yağ dokusunun yıkımı ile karaciğere gelen serbest yağ asitlerinin tamamen kesilmesi
  4. D
    Hiperinsülinemiye bağlı olarak karaciğerde de novo lipogenezin aşırı hızlanması
  5. E
    Portal venöz sistemdeki konjesyona bağlı gelişen pasif karaciğer büyümesi

Answer

Apolipoprotein sentezindeki azalma sonucu trigliseridlerin VLDL yapısında karaciğerden uzaklaştırılamaması (steatoz)
Kwashiorkor tipi ağır akut malnütrisyonlu hastalarda, diyetle alınan protein miktarının yetersizliği karaciğerde protein sentez kapasitesini düşürür. Karaciğerde sentezlenen trigliseridlerin dolaşıma salınabilmesi için Apolipoprotein B-100 ile birleşerek VLDL yapısını oluşturması gerekir. Protein eksikliği nedeniyle bu taşıyıcı apolipoproteinlerin sentezi azalır, trigliseridler karaciğerden uzaklaştırılamaz ve hepatosteatoz (yağlı karaciğer) gelişerek klinik olarak hepatomegali şeklinde karşımıza çıkar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve antropometrik verilerini analiz edin.
Boya göre ağırlığın <−3<-3 SS olması, ödem ve düşük albümin düzeyleri hastada Ağır Akut Malnütrisyon (Kwashiorkor) olduğunu gösterir.
Tanıyı netleştirmek için klinik bulguların malnütrisyon tipleriyle eşleştirilmesi gerekir.
2
Hepatomegalinin bu hastalık özelindeki nedenini belirleyin.
Kwashiorkor'da görülen hepatomegali, karaciğerde meydana gelen ileri derecede yağlanmadan (steatoz) kaynaklanır.
Hepatomegali ayırıcı tanısında malnütrisyonun tipine özgü patolojik süreci saptamak önemlidir.
3
Yağlı karaciğer gelişimindeki biyokimyasal mekanizmayı tanımlayın.
Diyetle yetersiz protein alımı nedeniyle karaciğerde apolipoprotein B-100 sentezi azalır. Bu durum trigliseridlerin VLDL (çok düşük yoğunluklu lipoprotein) formunda kana verilmesini engeller.
Hücre içi lipit transport mekanizmasındaki bozukluk, bu tablonun temel patofizyolojik basamağıdır.

Key Concept

Kwashiorkor'da hepatomegali mekanizması: Protein eksikliği → Azalmış Apolipoprotein B-100 → Bozulmuş VLDL sentezi → Karaciğerde trigliserid birikimi (Steatoz).

Hints

1
Hepatomegalinin nedeni karaciğerde biriken bir makro moleküldür.
2
Protein eksikliği, karaciğerin sentezlediği trigliseridleri kanda taşıma yeteneğini nasıl etkiler?
3
Trigliseridlerin karaciğerden çıkışı için gerekli olan VLDL yapısının protein bileşenini düşünün.

Practice More

Kwashiorkor ve Marasmus arasındaki temel biyokimyasal farkları (özellikle insülin/kortizol oranları) tekrar etmeniz önerilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Protein Enerji Malnütrisyonu

More questions from this topic