Examkin

Question

Difficulty: MediumRestriktif Akciğer Hastalıkları

3838 yaşında, sigara öyküsü olmayan kadın hasta; son 66 aydır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve bacaklarının ön yüzünde ağrılı kırmızı nodüller şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde ince raller ve pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati izleniyor. Solunum fonksiyon testlerinde FVCFVC değerinin beklene düzeyin %65\%65'i olduğu, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %85\%85 olduğu saptanıyor. Bu hastadan alınan transbronşiyal akciğer biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Non-kazeifiye epiteloid hücreli granülomlar ve Schaumann cisimcikleriAnswer
  2. B
    Alveol duvarlarında belirgin hiyalen membranlar ve fibrin eksüdasyonu
  3. C
    Sentriasiner yerleşimli alveoler septal yıkım ve hava boşluklarında genişleme
  4. D
    Santral kazeifikasyon nekrozu içeren epiteloid granülomlar
  5. E
    Bronşial duvarlarda düz kas hipertrofisi ve lümende Curschmann spiralleri

Answer

Non-kazeifiye epiteloid hücreli granülomlar ve Schaumann cisimcikleri
Sarkoidoz, restriktif akciğer hastalığı kliniğiyle başvuran ve biyopsisinde nekroz içermeyen (non-kazeifiye) epiteloid granülomlar ile Schaumann cisimciklerinin görüldüğü bir patolojidir. Bilateral hiler lenfadenopati ve eritema nodozum varlığı bu tanıyı destekleyen en güçlü bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir.
Bilateral hiler lenfadenopati ve eritema nodozum birlikteliği, sistemik bir granülomatöz hastalık olan Sarkoidozu işaret eder.
Sarkoidoz, akciğer tutulumu ve cilt bulgularıyla (eritema nodozum) karakterize bir hastalıktır.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) verilerini analiz et.
Düşük FVCFVC ve normal/artmış FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı (%85\%85) restriktif bir akciğer paternini doğrular.
Restriktif hastalıklarda akciğer hacimleri azalırken hava yolları açık kaldığı için oran korunur veya artar.
3
Hastalığa özgü histopatolojik bulguyu belirle.
Sarkoidozun karakteristik histolojik özelliği non-kazeifiye epiteloid granülomlardır. Bu granülomlar içinde kalsifiye Schaumann cisimcikleri veya yıldız şeklinde asteroid cisimcikleri görülebilir.
Ayırıcı tanıda nekrozun olmaması (non-kazeifiye) Sarkoidozu Tüberkülozdan ayıran en önemli özelliktir.

Key Concept

Sarkoidoz, restriktif paternli solunum fonksiyon bozukluğu ve non-kazeifiye granülomatöz inflamasyon ile karakterize sistemik bir hastalıktır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Restriktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic