14 aylık bir bebek, bilinen Orak Hücreli Anemi (HbSS) tanısı ile izlenmektedir. Ailesi beb… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$14$ aylık bir bebek, bilinen Orak Hücreli Anemi ( $HbSS$ ) tanısı ile izlenmektedir. Ailesi bebekte ani gelişen aşırı halsizlik, solukluk ve karın şişliği fark ederek acil servise başvuruyor. Fizik muayenede belirgin taşikardi, konjonktivalarda solukluk ve kot kenarını $6\text{ cm}$ geçen, oldukça sert ve ağrılı splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri $4.2\text{ g/dL}$ (bazal değeri: $7.8\text{ g/dL}$ ), retikülosit oranı $\%12$ ve trombosit sayısı $85.000/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Splenik sekestrasyon kriziAnswer
B
Aplastik kriz
C
Hiperhemolitik kriz
D
Vazooklüzif kriz
E
Megaloblastik kriz

Answer

Splenik sekestrasyon krizi

Orak hücreli anemi hastalarında, özellikle küçük çocuklarda dalakta ani kan göllenmesi sonucu gelişen tablo splenik sekestrasyon krizidir. Bu krizde hemoglobin seviyesi hızla düşer, dalak masif olarak büyür ve sertleşir. Laboratuvarda kemik iliği aktif olduğu için retikülositoz görülürken, trombositlerin de dalakta hapsolması nedeniyle trombositopeni eşlik eder. Bu özellikler hastanın kliniği ile tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları değerlendir

Hastada ani gelişen solukluk, halsizlik ve masif (akut) splenomegali mevcuttur.

Orak hücreli anemide dalakta kanın göllenmesi (sekestrasyon) bu klinik tabloya yol açar.

Laboratuvar verilerini analiz et

Derin anemi (

4.2\text{ g/dL}

), retikülositoz (

\%12

) ve trombositopeni (

85.000/\text{mm}^3

) saptanmıştır.

Dalakta sadece eritrositler değil, trombositler de hapsolduğu için trombositopeni gelişir; kemik iliği ise cevap olarak retikülosit üretimini artırır.

Ayırıcı tanı yap

Aplastik kriz (düşük retikülosit) ve hiperhemolitik kriz (belirgin splenomegali yokluğu) dışlanır.

Yüksek retikülosit sayısı kemik iliğinin çalıştığını gösterir, bu da aplastik krizi eler. Akut splenomegali ise sekestrasyonu doğrular.

Key Concept

Orak hücreli anemide splenik sekestrasyon krizi, kanın dalakta ani göllenmesi sonucu gelişen, hipovolemik şok riski taşıyan ve retikülositoz ile trombositopeninin eşlik ettiği bir acil durumdur.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic