Question

Difficulty: HardHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

1313 yaşında bir kız hasta, son bir haftadır devam eden öksürük ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Akciğer grafisinde bilateral interstisyel infiltrasyon saptanarak atipik pnömoni tanısı alıyor. Tedavisi sürerken hastada aniden belirginleşen solukluk, hafif ikter ve soğuk havalarda el parmak uçlarında morarma (akrosiyanoz) fark ediliyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 7.87.8 g/dL, indirekt bilirubin 3.23.2 mg/dL ve retikülosit %\% 12 saptanıyor. Periferik yaymada eritrositlerde belirgin otoaglütinasyon gözleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılması gereken direkt antiglobulin (Coombs) testinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Sadece C3dC3d pozitifliğiAnswer
  2. B
    Sadece IgGIgG pozitifliği
  3. C
    Hemoglobin elektroforezinde HbA2HbA_2 yüksekliği
  4. D
    Eritrosit piruvat kinaz enzim düzeyinde düşüklük
  5. E
    Osmotik frajilite testinde belirgin artış

Answer

Direkt Coombs testinde sadece C3d pozitifliğinin saptanması
Hastanın atipik pnömoni tanısı alması, ani gelişen hemoliz bulguları ve soğukta tetiklenen akrosiyanoz tablosu Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonuna ikincil gelişen Soğuk Aglütinin Hastalığı'nı (CAD) düşündürür. Bu tabloda patogenezden sorumlu olan antikorlar IgM yapısındadır. IgM antikorları düşük ısılarda eritrositlere bağlanıp komplemanı fikse ederler. Ancak test sırasında örnek ısıtıldığında IgM'ler eritrosit yüzeyinden ayrılırken, kompleman (C3d) yüzeyde bağlı kalmaya devam eder. Bu nedenle direkt Coombs testinde sadece C3d pozitifliği saptanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Atipik pnömoni (Mycoplasma) + Akut hemoliz + Akrosiyanoz + Otoaglütinasyon
Bu tablo klasik olarak Soğuk Aglütinin Hastalığı'na (CAD) işaret eder.
2
İmmünolojik mekanizmayı analiz et
IgM tipi antikorlar ve kompleman aktivasyonu
Soğuk aglütininler IgM yapısındadır ve eritrosit yüzeyinde kompleman kaskadını tetikler.
3
Laboratuvar bulgusunu belirle
Direkt Coombs testinde C3d pozitifliği, IgG negatifliği
IgM antikorları oda sıcaklığında (test aşamasında) eritrositten ayrılır, geriye sadece bağladığı kompleman (C3d) kalır.

Key Concept

Soğuk Aglütinin Hastalığı (Cold Agglutinin Disease - CAD) ve Mycoplasma pneumoniae ilişkisi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question