Üre döngüsünün biyokimyasal özellikleri, hücresel kompartmanlar arası iş birliği ve regülasyon mekanizmaları dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Döngünün hız kısıtlayıcı basamağında görev alan Karbamoil Fosfat Sentetaz I (CPS-I), mitokondriyal matrikste yerleşik olup tam aktivasyon için -asetilglutamat varlığına gereksinim duyar.Answer
- BOrnitin transkarbamoilaz (OTC) eksikliğinde görülen orotik asit artışının temel nedeni, mitokondride biriken ornitinin sitozole geçerek pirimidin sentez yolunu doğrudan aktive etmesidir.
- CAspartatın üre döngüsüne ikinci azot atomunu sağladığı arjininosüksinat sentetaz reaksiyonu mitokondriyal matrikste gerçekleşir.
- DArjininosüksinatın parçalanması sonucu oluşan fumarat, sitozolde doğrudan üre molekülünün yapısına katılarak karbon iskeletini oluşturur.
- EÜre döngüsünde ATP tüketilen tüm basamaklarda, yüksek enerjili bağların kopması sonucu her zaman ADP ve inorganik fosfat () açığa çıkar.
Answer
Üre döngüsünün hız kısıtlayıcı basamağı olan Karbamoil Fosfat Sentetaz I (CPS-I), mitokondriyal matrikste yer alır ve çalışması için obligat aktivatör olan -asetilglutamata ihtiyaç duyar.
Üre döngüsünün regülasyonu Karbamoil Fosfat Sentetaz I (CPS-I) üzerinden yapılır. Bu enzim mitokondriyal matrikste bulunur ve obligat aktivatörü olan -asetilglutamat (NAG) olmadan çalışamaz. NAG sentezi ise arjinin tarafından allosterik olarak uyarılır, bu da protein alımı ile üre sentezi arasındaki dengeyi sağlar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Üre döngüsü, mitokondri ve sitozol arasında paylaşılan, hız kısıtlayıcı basamağı (CPS-I) -asetilglutamat ile aktive edilen bir amonyak detoksifikasyon yoludur.
Alternative Method
Üre döngüsü sorularında 'M-A-S-A-A' (Mito-Amonyak-Sitrüllin-Aspartat-Arjininosüksinat) sırasını ve yerleşimini hatırlamak, enerji (4 bağ) ve azot (NH3, Aspartat) kaynaklarını eşleştirmek hızlı çözüm sağlar.
Estimated Time:1m 30s