Question

Difficulty: MediumKardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

4242 yaşında erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı, çabuk yorulma ve her iki bacakta şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde periferik kanda eozinofil sayısı 2.500/μL2.500/\mu L (normal: <500/μL<500/\mu L) olarak saptanıyor. Ekokardiyografide ventrikül duvar kalınlıklarının normal olduğu ancak diyastolik doluşun kısıtlandığı, ventrikül apekslerinde endokardın belirgin derecede kalınlaştığı ve mural trombüslerin varlığı izleniyor. Bu hastada gelişen kardiyomiyopati tablosunda izlenmesi beklenen temel morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Endokardiyal ve subendokardiyal fibrozisAnswer
  2. B
    Miyokardda kazeifikasyon nekrozu gösteren granülomatöz odakların varlığı
  3. C
    Miyositlerde belirgin disarray (düzensiz dizilim) ve dallanma artışı
  4. D
    Miyokardda nekrozun eşlik etmediği yaygın interstisyel eozinofilik infiltrasyon
  5. E
    Miyokardda koagülasyon nekrozu ve nötrofilik eksüdasyon

Answer

Endokardiyal ve subendokardiyal fibrozis
Vakada tanımlanan eozinofili, biatriyal dilatasyon (restriktif patern) ve endokardiyal kalınlaşma bulguları Loeffler endomiyokarditine işaret eder. Bu hastalıkta eozinofillerden salınan toksik mediyatörler endokardda nekroz ve trombüslere, kronik dönemde ise karakteristik olarak endokardiyal ve subendokardiyal fibrozise neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada restriktif kardiyomiyopati kliniği ve belirgin periferik eozinofili mevcuttur.
Eozinofili ile birlikte seyreden apeks tutulumlu restriktif tablo Loeffler endomiyokarditini düşündürür.
2
Etiyopatogenezin değerlendirilmesi
Eozinofillerden salınan 'Major Basic Protein' (MBP) gibi toksik granüller endokardda nekroz ve hasar başlatır.
Endokardiyal hasar, trombüs oluşumu ve iyileşme dokusu olarak fibrozis ile sonuçlanır.
3
Morfolojik sonucun belirlenmesi
Son evrede endokardiyal ve subendokardiyal alanda yoğun kollajen birikimi (fibrozis) gelişir.
Bu fibrozis ventrikül kompliyansını azaltarak restriktif disfonksiyona neden olur.

Key Concept

Loeffler Endomiyokarditi (Eozinofilik Miyokardit)
Rate this question