63 yaşında erkek hasta, boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilatera… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$63$ yaşında erkek hasta, boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgede yaklaşık $2$ cm çapında, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler saptanıyor; hepatosplenomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı $32.000/\mu L$ ( $82\%$ lenfosit), hemoglobin $13,8$ g/dL, trombosit $195.000/\mu L$ ölçülüyor. Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve yaygın "smudge" (Gumprecht gölgeleri) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$ , $CD19(+)$ , $CD20$ (düşük yoğunlukta $+$ ) ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve prognostik belirteçler hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Tanı Kronik Lenfositik Lösemi'dir ve ZAP-70 pozitifliği kötü prognoz göstergesidir.Answer
B
Tanı Mantle Hücreli Lenfoma'dır ve CD23 pozitifliği bu hastalığı KLL'den ayıran temel özelliktir.
C
Tanı Kronik Lenfositik Lösemi'dir ve del(13q) varlığı en kötü prognozla ilişkili sitogenetik anomalidir.
D
Tanı Hairy Cell Lösemi'dir ve periferik yaymada "hair-like" çıkıntılı hücreler görülmesi beklenir.
E
Tanı Kronik Lenfositik Lösemi'dir ve CD38 negatifliği hastalığın hızlı ilerleyeceğine işaret eder.

Answer

Tanı Kronik Lenfositik Lösemi olup, ZAP-70 pozitifliği hastalığın daha agresif seyredeceğini gösteren kötü prognostik bir faktördür.

Hastanın klinik tablosu (lenfadenopatiler), periferik kan bulguları (lenfositoz, smudge hücreleri) ve immunofenotipik özellikleri (

CD5+

CD23+

) tipik olarak Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) ile uyumludur. KLL'de ZAP-70 ekspresyonu ve CD38 pozitifliği, biyolojik olarak daha agresif olan mutasyona uğramamış IgHV geni ile ilişkili olup kötü prognoz göstergesidir.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.

Hastada ağrısız lenfadenopatiler, belirgin lenfositoz ve periferik yaymada tipik smudge hücreleri (Gumprecht gölgeleri) mevcuttur.

Bu bulgular öncelikle bir kronik lenfoproliferatif hastalığı, özellikle KLL'yi düşündürür.

Akım sitometrisi bulgularını yorumla.

CD5(+)

CD19(+)

CD23(+)

sonuçları Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısını doğrular.

Mantle Hücreli Lenfoma'da

CD5(+)

olsa da

CD23(-)

olması beklenir; bu ayrım tanı için kritiktir.

Prognostik belirteçleri değerlendir.

ZAP-70 ve CD38 pozitifliği ile

del(17p)

varlığı kötü prognozu gösterirken;

del(13q)

ve mutasyona uğramış IgHV iyi prognozu gösterir.

KLL'de risk sınıflandırması tedavi ve takip planı için temel oluşturur.

Key Concept

Kronik Lenfositik Lösemi Tanısı ve Prognostik Faktörleri

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic