yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan nefes darlığı ve bacaklarda ödem şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve periferik ödem saptanıyor. Ekokardiyografide ventrikül duvarlarında belirgin simetrik kalınlaşma, diyastolik dolum bozukluğu ve miyokardda 'parlak/granüler' () bir ekojenite artışı izleniyor. Ancak çekilen elektrokardiyografide () prekordial derivasyonlarda voltaj düşüklüğü saptanıyor. Yapılan endomiyokardiyal biyopsinin Kongo kırmızısı ile boyanmasında polarize ışık altında elma yeşili refle veren madde birikimi izlendiğine göre, bu klinik tabloda biriken protein aşağıdakilerden hangisidir?
- Transtiretin (ATTR)Answer
- Bİmmünoglobulin hafif zinciri (AL)
- CSerum amiloid A (AA)
- DBeta-2 mikroglobulin
- EAtriyal natriüretik peptid (ANP)
Answer
Yaşlı hastalarda görülen ve ekokardiyografide kalınlaşmış duvarlara rağmen EKG'de düşük voltaj ile karakterize olan tablo Senil Kardiyak Amiloidozdur ve burada biriken temel protein Transtiretindir (ATTR).
Yaşlı erkek hastada sunulan restriktif kalp yetmezliği bulguları, ekokardiyografideki granüler (benekli) kalınlaşma ve EKG voltaj düşüklüğü amiloidozu işaret eder. Elma yeşili refle bu tanıyı doğrular. İleri yaş grubunda izole kardiyak tutulumla seyreden senil amiloidoz tablosundan wild-type Transtiretin (ATTR) sorumludur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Amiloidoz ve Restriktif Kardiyomiyopati
Estimated Time:2m 0s