Question

Difficulty: Very hardKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

5858 yaşında erkek hasta, 55 yıl önce halsizlik nedeniyle yapılan tetkiklerinde CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+) ve sIg(zayıf+)sIg(zayıf+) immünfenotipi ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almış ve Binet Evre A olarak izleme alınmıştır. Son 33 haftadır sağ servikal bölgesindeki lenf nodunda ani büyüme, şiddetli gece terlemesi ve 55 kg kilo kaybı şikayetleri başlayan hastanın fizik muayenesinde sağ servikal bölgede 55 cm çaplı, fikse ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı 22.000/μL22.000/\mu L (%82\%82 lenfosit), hemoglobin 11.811.8 g/dL, trombosit 175.000/μL175.000/\mu L, LDH 16401640 U/L (N<250N < 250) ve serum kalsiyum düzeyi 11.811.8 mg/dL olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası ön tanı ve tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken işlem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Prolenfositik lösemi transformasyonu - Periferik yaymada prolenfosit oranının değerlendirilmesi
  2. Richter transformasyonu - Büyüyen lenf nodundan eksizyonel biyopsi yapılmasıAnswer
  3. C
    Blastik kriz - Kemik iliği aspirasyonu ve akım sitometrisi yapılması
  4. D
    Hastalığın Rai Evre IV'e ilerlemesi - Kemik iliği biyopsisi ile infiltrasyonun gösterilmesi
  5. E
    İlaç dirençli agresif seyir - PET-BT ile metabolik aktivite artışının gösterilmesi

Answer

Richter transformasyonu ön tanısıyla büyüyen lenf nodundan eksizyonel biyopsi yapılması
Richter transformasyonu, KLL'nin yaklaşık %2−10\%2-10 oranında daha agresif bir lenfomaya (en sık Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma) dönüşmesidir. Klinik olarak ani büyüyen lenf nodları, dirençli B semptomları, çok yüksek LDH seviyeleri ve hiperkalsemi ile karakterizedir. Bu durumda kemik iliği aspirasyonu KLL bulgularını göstermeye devam edebileceği için tanıda yetersiz kalabilir; en doğru yaklaşım şüpheli lenf nodundan biyopsi yapmaktır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Düşük riskli (Binet A) bir KLL hastasında ani ortaya çıkan asimetrik lenfadenopati ve B semptomları (ateş, kilo kaybı) saptandı.
KLL'nin doğal seyrindeki değişiklikleri ve transformasyon riskini değerlendirmek için ilk adımdır.
2
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
Belirgin LDH yüksekliği (16401640 U/L) ve hiperkalsemi (11.811.8 mg/dL) saptandı.
Bu bulgular yüksek döngülü (high-turnover) agresif bir lenfoma transformasyonunun (Richter) tipik belirteçleridir.
3
Tanısal yöntemin belirlenmesi
Transformasyonun gerçekleştiği lenf nodundan biyopsi kararı verildi.
Richter sendromu genellikle lokalize bir alanda başladığı için kemik iliği tanıda yetersiz kalabilir; doku biyopsisi patolojik transformasyonu göstermek için zorunludur.

Key Concept

Richter Sendromu (Transformasyonu)

Practice More

Richter transformasyonu sonrası hastaların sitogenetik özelliklerini (TP53 delesyonu varlığı gibi) inceleyerek tedavi protokollerinin nasıl değiştiğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question