Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Primer Sjögren Sendromu tanısıyla takip edilen 45 yaşındaki kadın hasta, bacaklarında yeni gelişen palpabl purpura ve artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde C4 düzeyinin düşük olduğu, monoklonal gamopati ve tip II miks kriyoglobülinemi varlığı saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları, hastada aşağıdaki durumlardan hangisinin gelişme riskinin belirgin olarak arttığını gösterir?

Otuz dört yaşında kadın hasta; soğukta ellerde renk değişikliği (beyazlaşma ve morarma), el parmaklarında şişlik ve kollarını yukarı kaldırmada zorluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında yaygın ödem, sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA: $1/2560$ (granüler patern) ve Anti-U1 RNP antikoru yüksek titreli pozitif saptanıyor. Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konulan bu hastada, seyir sırasında aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin gelişmesi en az beklenir?

Sjögren sendromu tanısında klinik bulgulara eşlik eden ve tanı kriterleri içerisinde yer alan en karakteristik otoantikor çifti aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; el parmaklarında şişlik (puffy hand), Raynaud fenomeni, eklem ağrıları ve merdiven çıkarken zorlanma (proksimal kas güçsüzlüğü) şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde ANA granüler patern ($1/1280$) ve yüksek titreli Anti-U1 RNP antikor pozitifliği saptanıyor. Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları negatif bulunan hasta için en olası tanı Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) olarak belirleniyor. Bu hastalık ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısında aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin yüksek titrede pozitifliği, tanı için karakteristik ve zorunlu bir kriterdir?

$55$ yaşında kadın hasta, $8$ yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla izlenmektedir. Son $6$ aydır sol parotis bezinde giderek artan, sert ve ağrısız bir şişlik saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde yeni gelişen hipokomplemantemi ($C4$ düşüklüğü) ve miks kriyoglobulinemi tespit ediliyor. Bu hastada parotis bezinden yapılacak biyopsi sonucunda saptanması en olası malignite aşağıdakilerden hangisidir?

Yaklaşık bir yıldır gözlerde kumlanma hissi ve ağız kuruluğu şikayetleri olan $52$ yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde bilateral parotis bezlerinde ağrısız büyüme saptanmıştır. Yapılan ilk laboratuvar tetkiklerinde $Anti-Ro$ ($SS-A$) ve $Anti-La$ ($SS-B$) antikorları negatif bulunan bu hastada, $2016$ $ACR/EULAR$ kriterlerine göre Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için atılması gereken en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; yaklaşık bir yıldır devam eden ağız kuruluğu, kuru gıdaları yutarken zorlanma ve gözlerde kum kaçmış hissi şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki tarafta submandibüler bezlerde hafif hassasiyet saptanıyor. Yapılan incelemelerde Schirmer testi sağda $3$ mm/5 dk, solda $4$ mm/5 dk bulunuyor. Laboratuvarda; sedimantasyon $45$ mm/saat, Romatoid Faktör (RF) pozitif, ANA $1:320$ (benekli patern) saptanırken; Anti-Ro ($SS-A$) ve Anti-La ($SS-B$) antikorları negatif bulunuyor. Bu hastada güncel tanı kriterlerine göre Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için en uygun bir sonraki adım hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, $7$ yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Hastanın son bir yıldaki kontrollerinde parotis bezlerinde tek taraflı belirginleşen ağrısız sertlik, bacaklarda tekrarlayan palpabl purpuralar ve artralji şikayetleri geliştiği gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde lökopeni, düşük C4 düzeyleri ve Tip II kriyoglobulinemi saptanıyor. Bu hastada B hücreli lenfoma (özellikle MALT lenfoma) gelişim riskini öngörmede en değerli histopatolojik biyopsi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Kırk iki yaşında kadın hasta; el parmaklarında şişlik, soğukta ellerinin beyazlaşması ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında 'puffy hand' (yumuşak ödem) görünümü, sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1/3200$ granüler paten ve Anti-U1 RNP antikor pozitifliği ($1/6400$) saptanan hastada, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konuluyor. Bu hasta grubunda izlem sırasında gelişebilen ve en sık mortalite nedeni olarak kabul edilen klinik komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?