Examkin

Amiloidoz

43 questions

Question 41Question →

Amiloidoz, proteinlerin yanlış katlanması ve dokularda çözünmeyen fibriller şeklinde birikmesi ile karakterize bir patolojidir. Sekonder (reaktif) sistemik amiloidozda (AA tipi) biriken fibrillerin öncül molekülü olan serum amiloid-asosiye (SAA) proteini ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: İnflamatuar sitokinlerin (özellikle IL−1IL-1 ve IL−6IL-6) uyarısı ile karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanıdır.

Answer

İnflamatuar sitokinlerin uyarısı ile karaciğerde sentezlenen bir akut faz reaktanı olan seçenek doğrudur.
AA (sekonder) amiloidoz, kronik inflamatuar süreçlerde ortaya çıkan IL−1IL-1 ve IL−6IL-6 gibi sitokinlerin karaciğeri uyarması sonucu üretilen SAA (Serum Amyloid Associated) proteininden köken alır. Bu protein bir akut faz reaktanıdır ve proteoliz sonrası dokularda AA fibrilleri olarak birikir.

Step-by-Step Solution

1
Amiloidoz tipini ve klinik ilişkiyi belirle.
Soru AA tipi (sekonder) amiloidozu ve SAA proteinini sormaktadır.
AA amiloidoz, kronik inflamatuar hastalıklar (Romatoid artrit, FMF, Bronşektazi vb.) seyrinde görülür.
2
SAA proteininin biyokimyasal kökenini hatırla.
SAA (Serum Amyloid Associated), karaciğerde üretilen bir proteindir.
SAA sentezi, inflamasyon sırasında makrofajlardan salınan interlökin-1 (IL−1IL-1) ve interlökin-6 (IL−6IL-6) gibi sitokinler tarafından uyarılır.
3
SAA'nın amiloid fibriline dönüşümünü analiz et.
SAA proteini, sınırlı proteoliz yoluyla AA amiloid fibrillerine dönüşür.
SAA bir akut faz reaktanıdır ve plazma düzeyleri inflamasyon sırasında 10001000 katına kadar çıkabilir.

Key Concept

SAA (Serum Amyloid Associated) proteini, AA tipi amiloidozun öncülüdür ve karaciğer kökenli bir akut faz reaktanıdır.
Question 42Question →

6262 yaşında bir erkek hasta, son aylarda giderek artan halsizlik, dilde büyüme ve nefes darlığı şikayetleriyle başvurmuştur. Fizik muayenede periorbital purpura (pinch purpura) ve makroglosi saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde serumda monoklonal bir protein (M-spike) artışı izlenmiştir. Bu hastada gelişen amiloidoz tipinde biriken proteinin prekürsörü aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İmmünglobulin hafif zinciri

Answer

İmmünglobulin hafif zinciri
Hastadaki makroglosi, periorbital purpura ve monoklonal protein artışı (M-spike), plazma hücrelerinden köken alan AL tipi (primer) amiloidozu göstermektedir. Bu tip amiloidozda biriken protein, immünglobulin hafif zincirleridir (genellikle λ\lambda).

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Makroglosi (dil büyümesi), periorbital purpura (göz çevresi kanamalar) ve M-spike (monoklonal gamopati) saptandı.
Bu kombinasyon tipik olarak AL (Primer) amiloidozu ve eşlik eden plazma hücre diskrazilerini (örneğin Multipl Miyelom) düşündürür.
2
Amiloid tipini belirle
AL (Amyloid Light-chain) tipi amiloidoz.
Plazma hücrelerinden salınan monoklonal hafif zincirlerin yanlış katlanması sonucu AL amiloid oluşur.
3
Prekürsör proteini tanımla
İmmünglobulin hafif zinciri.
AL amiloidozun biyokimyasal kökeni immünglobulinlerin κ\kappa veya λ\lambda hafif zincirleridir.

Key Concept

AL amiloidoz, plazma hücre diskrazileri ile ilişkilidir ve prekürsör proteini immünglobulin hafif zinciridir; makroglosi ve kalp tutulumu sıktır.

Practice More

FMF hastalarında gelişen amiloidoz tipini ve bu tipin kolşisin tedavisiyle ilişkisini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Question 43Question →

Işık mikroskobunda amorf, eozinofilik ve ekstraselüler birikimler olarak izlenen amiloidin kesin tanısında kullanılan Kongo kırmızısı (Congo red) boyasının, polarize ışık mikroskobu altında verdiği karakteristik görünüm aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Elma yeşili çift kırınım (birefringence)

Answer

Amiloid birikimleri Kongo kırmızısı ile boyandığında polarize ışık altında elma yeşili çift kırınım (birefringence) özelliği gösterir.
Amiloid proteinleri, kendilerine özgü β\beta-kırmalı tabaka yapıları sayesinde Kongo kırmızısı boyasını tutarlar. Bu boyanmış kesitler polarize ışık mikroskobuyla incelendiğinde, ışığın çift kırılmasına (birefringence) bağlı olarak parlak elma yeşili bir renk yansıtırlar. Bu bulgu, amiloidozun patolojik tanısında en duyarlı ve özgül kriterdir.

Step-by-Step Solution

1
Doku örneğinde amorf eozinofilik birikimlerin amiloid olup olmadığını belirlemek için boyama yöntemini seç.
Kongo kırmızısı (Congo red) boyası uygulanır.
Amiloid proteinlerinin β-kırmalı tabaka yapısı bu boyaya spesifik bağlanma sağlar.
2
Boyanmış kesiti polarize ışık mikroskobu altında incele.
Karakteristik elma yeşili çift kırınım (apple-green birefringence) gözlenir.
Amiloid fibrillerinin düzenli dizilimi, polarize ışığın kırılma şeklini değiştirerek bu spesifik rengi oluşturur.

Key Concept

Amiloidozun histopatolojik tanısında polarize ışık mikroskobunun önemi.
Estimated Time:40s
PreviousPage 3 / 3
Amiloidoz Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 3 | Examkin