Soru

Zorluk: OrtaÇinko Metabolizması

Anne sütünden kesildikten sonra perioral ve perianal bölgelerde büllöz dermatit, diyare ve alopesi şikayetleri ile getirilen 6 aylık bir bebekte, bağırsak hücrelerinde ZIP4 (SLC39A4) transporter defekti saptanmıştır. Akrodermatitis enteropatika tanısı konulan bu hastada eksikliği görülen mineral ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Karbonik anhidraz, alkol dehidrogenaz ve karboksipeptidaz A enzimlerinin yapısında fonksiyonel kofaktör olarak yer alır.Cevap
  2. B
    Bağırsak hücrelerinde minerali bağlayarak depo görevi gören ve bakır ile emilim rekabetine giren temel protein seruloplazmindir.
  3. C
    Diyetle alınan bu mineralin emilimi temel olarak distal ileumdan gerçekleşir ve fitatlar (fitoik asit) emilimini belirgin şekilde artırır.
  4. D
    Bağırsak lümeninden emilimi ATP7B taşıyıcısı üzerinden gerçekleşir ve eksikliğinde hepatolentiküler dejenerasyon tablosu görülür.
  5. E
    Sitozolik laktat dehidrogenaz enziminin katalitik aktivitesi ve protein stabilizasyonu için mutlak gereklidir.

Cevap

Çinko; karbonik anhidraz, alkol dehidrogenaz ve karboksipeptidaz A enzimlerinin yapısında kofaktör olarak bulunur.
Çinko, biyolojik sistemlerde hem yapısal hem de katalitik roller üstlenir. Karbonik anhidraz (asit-baz dengesi), alkol dehidrogenaz (etanol metabolizması) ve karboksipeptidaz A (protein sindirimi) bu mineralin kofaktör olarak bulunduğu klasik TUS sınavı örnekleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımlama
Bebekteki dermatit, diyare, alopesi ve ZIP4 mutasyonu çinko eksikliğine bağlı 'akrodermatitis enteropatika'yı işaret eder.
ZIP4 (SLC39A4) enterositlerin apikal membranında çinko alımından sorumlu temel transporterdır.
2
Çinkonun biyokimyasal rollerini hatırlama
Çinko, vücutta çok sayıda enzimin (karbonik anhidraz, karboksipeptidaz A, alkol dehidrogenaz, DNA/RNA polimeraz) katalitik veya yapısal kofaktörüdür.
Seçeneklerdeki doğru biyokimyasal fonksiyonu bulmak için mineral-enzim eşleşmesi gereklidir.
3
Metabolik regülasyonu değerlendirme
Emilimi jejunumda olur, metallotiyonein ile bağlanır ve fitatlar tarafından inhibe edilir.
Çelişkili seçenekleri (ileum, fitat artışı, seruloplazmin) elemek için metabolizma bilgisi kullanılır.

Anahtar Kavram

Çinko; ZIP4 taşıyıcısı ile emilen, metallotiyonein ile regüle edilen ve karbonik anhidraz gibi enzimler için zorunlu olan bir eser elementtir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla