Soru

Zorluk: ZorKardiyovasküler Sistem Embriyolojisi

Doğumdan kısa bir süre sonra solunum sıkıntısı (stridor) ve yutma güçlüğü (disfaji) nedeniyle değerlendirilen bir yenidoğanda, trakea ve özofagusu çepeçevre saran vasküler bir halka (vasküler ring) saptanmıştır. Yapılan ileri tetkiklerde hastaya çift aort arkı (double aortic arch) tanısı konulmuştur. Normal embriyolojik gelişim sürecinde tamamen gerilemesi gerekirken, bu anomalide varlığını sürdürerek vasküler halkanın oluşumuna neden olan yapı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sağ 4. aort yayı
  2. Sağ dorsal aortanın distal parçasıCevap
  3. C
    Sol 6. aort yayının distal parçası
  4. D
    Sağ 6. aort yayının proksimal parçası
  5. E
    Sol dorsal aortanın proksimal parçası

Cevap

Sağ dorsal aortanın distal parçası (7. intersegmental arterin distalindeki bölüm)
Çift aort arkı (Double Aortic Arch), sağ dorsal aortanın kranial (proksimal) ve kaudal (distal) kısımlarının her ikisinin de persistansı (devam etmesi) sonucu oluşur. Normal gelişimde, sağ dorsal aortanın sağ 7. intersegmental arterin distalinde kalan kısmı (kaudal parça) gerileyerek kaybolur. Bu gerileme gerçekleşmezse, sağ ve sol aort arkları trakea ve özofagusu saran bir halka meydana getirir. Bu durum yenidoğanda ciddi bası bulgularına (stridor, disfaji) yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve tanıyı analiz et
Tanı 'Çift Aort Arkı'dır. Bu durumda trakea ve özofagus, damar yapısı tarafından bir halka içine alınmıştır.
Vasküler ring anomalilerinin kökenini anlamak için hangi damarın normal dışı olarak kaldığını belirlemek gerekir.
2
Normal aortik gelişimde gerileyen yapıları hatırla
Normalde sağ dorsal aortanın, sağ 7. intersegmental arter (sağ subklavian arteri oluşturacak yapı) ile sol dorsal aorta ile birleştiği nokta arasındaki distal segmenti tamamen geriler.
Sağ taraftaki bu gerileme sayesinde aort arkı sadece solda kalır ve trakea arkasında bir damar bulunmaz.
3
Çift aort arkı mekanizmasını belirle
Eğer sağ dorsal aortanın distal kısmı gerilemezse, hem sağ hem de sol dorsal aortalar varlığını sürdürür ve trakea/özofagus etrafında bir yüzük oluşturur.
Bu persistans, şıklardaki 'Sağ dorsal aortanın distal parçası' ifadesiyle uyuşmaktadır.

Anahtar Kavram

Aort Arkı Anomalileri ve Dorsal Aorta Regresyonu
Bu soruyu puanla