Kronik pankreatit ve buna bağlı gelişen yağ malabsorpsiyonu olan bir hastada, loş ışıkta görme güçlüğü (gece körlüğü) ve konjonktivada kuruluk şikayetleri gelişmiştir. Bu klinik tablodaki görme bozukluğundan sorumlu olan temel biyokimyasal mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Işığa duyarlı görme pigmenti olan rodopsinin yapısına giren 11-cis retinal düzeyinin azalmasıCevap
- BRetinoik asit formunun nükleer reseptörler aracılığıyla epitel hücrelerinde keratinizasyonu engelleyememesi
- CBeta-karotenin karaciğerde 25-hidroksilasyon basamağına uğrayarak aktifleşememesi
- DAll-trans retinolün karaciğerdeki Ito hücrelerinden sadece serbest formda salınabilmesi
- EB1 vitamini eksikliğine bağlı olarak görme sinirinde demiyelinizasyon gelişmesi
Cevap
Gece körlüğünün temel nedeni, rodopsin pigmentinin öncül maddesi olan 11-cis retinalin Vitamin A eksikliği sonucu sentezlenememesidir.
Vitamin A eksikliğinde, retinal pigment epiteli ve fotoreseptörlerde (çubuk hücreleri) opsine bağlanacak yeterli 11-cis retinal bulunmaz. Bu durum rodopsin (görme moru) sentezini engeller ve sonuçta loş ışıkta görme duyusu kaybolur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Retinoidlerin görme döngüsündeki (Wald döngüsü) spesifik formu 11-cis retinaldir.