Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVitamin B3 (Niasin)

Karsinoid sendrom tanısı alan 52 yaşında bir erkek hastada; periyodik flushing, kronik diyare ve güneş gören bölgelerde simetrik hiperpigmente dermatit izlenmektedir. Laboratuvar incelemesinde idrar 55-HİAA düzeyinin belirgin arttığı saptanmıştır. Bu hastadaki klinik tablonun biyokimyasal temeli ve ilgili vitamin metabolizması ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Triptofanın büyük bir kısmının serotonin sentezine kayması niasin sentezini azaltır; kinürenin yolunda ise kinüreninaz enzimi kofaktör olarak piridoksal fosfat (B6B_6) kullanır.Cevap
  2. B
    Hastadaki dermatit tablosu, triptofandan niasin sentezinde hız kısıtlayıcı basamak olan triptofan pirolaz enziminin kofaktör olarak tiamin pirofosfat (B1B_1) gerektirmesinden kaynaklanır.
  3. C
    Niasin türevi olan NADP+NADP^+, glikolizin anaerobik koşullarda devam edebilmesi için piruvattan laktat sentezi sırasında indirgenen temel koenzimdir.
  4. D
    Triptofandan niasin sentezi basamaklarından kinürenin hidroksilaz enzimi piridoksin (B6B_6), kinüreninaz enzimi ise riboflavin (B2B_2) bağımlıdır.
  5. E
    Hastada görülen bilişsel fonksiyon bozuklukları, niasinin aktif formu olan NAD+NAD^+'ın yağ asidi ve kolesterol sentezi gibi indirgeyici biyosentezlerdeki kritik rolünün aksamasından kaynaklanır.

Cevap

Triptofanın serotonin sentezine kayması niasin sentezini azaltır ve kinüreninaz enzimi kofaktör olarak piridoksal fosfat (B6B_6) kullanır.
Karsinoid sendromda triptofanın büyük bir kısmının serotonin ve onun yıkım ürünü olan 55-HİAA sentezine kayması, niasin sentezi için kullanılan triptofan miktarını azaltır. Bu durum klinik olarak pellegra (dermatit, diyare, demans) tablosuna yol açar. Triptofandan niasin sentezlenen kinürenin yolağında kinüreninaz enzimi kofaktör olarak piridoksal fosfat (B6B_6) kullanırken, kinürenin hidroksilaz enzimi riboflavin (B2B_2) türevi olan FADFAD kullanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Karsinoid sendrom (flushing, diyare, yüksek 55-HİAA) ve ikincil pellegra (dermatit).
Hastanın semptomları ve yüksek 55-HİAA düzeyi triptofanın serotonin yoluna saptığını gösterir.
2
Triptofan metabolizmasındaki sapmayı değerlendir
Normalde triptofanın yaklaşık %1'i serotonin sentezine giderken, karsinoid sendromda bu oran %60'lara çıkabilir.
Bu durum niasin sentezi için gerekli olan triptofan miktarını azaltarak niasin eksikliğine yol açar.
3
Niasin sentez yolundaki kofaktörleri belirle
Kinürenin hidroksilaz için B2B_2 (FADFAD), kinüreninaz için B6B_6 (PLPPLP) gereklidir.
Niasin sentezindeki bu basamakların aksaması da (diğer vitamin eksiklikleri eşliğinde) pellegra tablosunu derinleştirir.

Anahtar Kavram

Karsinoid sendromda triptofan sapması ve niasin sentezindeki B2/B6B_2/B_6 kofaktör gereksinimi.

Daha Fazla Pratik

Hartnup hastalığı (triptofan emilim bozukluğu) ile karsinoid sendrom arasındaki pellegra gelişme mekanizması farklarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin B3 (Niasin)

Bu konudan daha fazla soru