Naif T hücrelerinin efektör alt gruplara farklılaşması, hücre yüzeyindeki sitokin reseptörlerinden gelen sinyallerin özgül 'Sinyal İletici ve Transkripsiyon Aktivatörü' (STAT) proteinlerini aktive etmesiyle kontrol edilir. Bebeklikten itibaren tekrarlayan 'soğuk' stafilokok apseleri, kronik mukokutanöz kandidiyazis, kaba yüz hatları ve serumda aşırı yüksekliği ile karakterize 'Hiper-IgE Sendromu' (Job Sendromu) olan bir hastada, Th17 hücrelerinin gelişimini engelleyen temel moleküler defekt aşağıdakilerden hangisidir?
- STAT3Cevap
- BSTAT4
- CT-bet
- DNötrofil NADPH oksidaz enzim eksikliği
- EMHC sınıf II molekül ekspresyon eksikliği
Cevap
STAT3 proteinindeki fonksiyon kaybı mutasyonu
Hiper-IgE sendromunda (Job sendromu) STAT3 molekülündeki mutasyonlar, naif T hücrelerinin Th17 yönünde farklılaşması için gerekli olan IL-6 ve IL-23 sinyallerinin iletilememesine neden olur. Th17 hücreleri gelişemediği için nötrofil kemotaksisi ve granülopoez uyarımı (IL-17 üzerinden) bozulur; bu da hastada stafilokok apseleri ve kandidiyazis gibi enfeksiyonlara yatkınlık yaratır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Th17 Hücre Farklılaşması ve STAT3 Sinyal Yolağı
Daha Fazla Pratik
Th17 hücrelerinin salgıladığı IL-17'nin stromal hücrelerden G-CSF salınımını nasıl uyardığını incelemek, bu klinik tablonun neden 'soğuk' (inflamasyonsuz) apse ile seyrettiğini anlamanıza yardımcı olur.
Tahmini Süre:2m 0s