Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPeroksizomlar

Zellweger sendromu tanısı alan bir yenidoğanda, peroksizom biyogenezindeki bozukluk nedeniyle çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA\text{VLCFA}) oksidasyonunun aksadığı ve plazmalojen sentezinin yetersiz kaldığı saptanmıştır.

Bu organelin normal fonksiyonel döngüsü ve enzim içeriği göz önüne alındığında, peroksizomlar ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    β\beta-oksidasyon basamaklarında açığa çıkan enerji, mitokondride olduğu gibi solunum zinciri aracılığıyla yüksek miktarda ATP sentezlemek için kullanılır.
  2. İçerdikleri oksidazlar, substratlardan kopardıkları hidrojenleri doğrudan moleküler oksijene (O2O_2) aktararak hidrojen peroksit (H2O2H_2O_2) üretimine neden olurlar.Cevap
  3. C
    Lizozomlarda olduğu gibi, lümen içindeki makromolekülleri asit hidrolazlar kullanarak parçalayan sindirim organelleridir.
  4. D
    Matris proteinleri, serbest ribozomlarda sentezlendikten sonra organel içine sadece katlanmamış (unfolded) polipeptitler olarak kabul edilirler.
  5. E
    Lümenlerindeki pH değeri, proton pompaları (V-tipi ATPaz) sayesinde 5.0 civarında tutularak oksidatif enzim aktivitesi optimize edilir.

Cevap

Peroksizomlar, içerdikleri oksidazlar aracılığıyla substratlardan aldıkları hidrojenleri doğrudan moleküler oksijene aktararak hidrojen peroksit sentezleyen organellerdir.
Peroksizomlar (mikrocisimcikler), moleküler oksijeni kullanarak organik substratları oksitlerler. Bu reaksiyon sonucunda yan ürün olarak hidrojen peroksit (H2O2H_2O_2) açığa çıkar. Oluşan peroksit daha sonra katalaz enzimi tarafından su ve oksijene parçalanır veya çeşitli detoksifikasyon süreçlerinde kullanılır.

Adım Adım Çözüm

1
Peroksizomun enzim içeriğini ve metabolik yolaklarını tanımlamak.
Peroksizomların oksidaz (D-amino asit oksidaz, ürat oksidaz vb.) ve katalaz enzimlerini içerdiği belirlenir.
Organelin biyokimyasal kimliğini anlamak için enzimlerin katalizlediği reaksiyonları bilmek gerekir.
2
Oksidasyon reaksiyonunun elektron alıcısını ve yan ürününü belirlemek.
Substratlardan kopan hidrojenlerin O2O_2 ile birleşerek H2O2H_2O_2 oluşturduğu görülür.
Mitokondrideki oksidasyondan (enerjinin ATP'ye dönüşmesi) farklı olarak burada enerjinin ısıya dönüşmesi ve peroksit oluşumu karakteristiktir.
3
Diğer organel fonksiyonlarıyla (lizozom ve mitokondri) kıyaslama yapmak.
Lizozomların asit pH ve hidrolaz kullandığı, peroksizomların ise nötral pH ve oksidaz kullandığı ayırt edilir.
Zellweger sendromu gibi klinik tablolarda bu metabolik ayrım tanısal ve fizyopatolojik öneme sahiptir.

Anahtar Kavram

Peroksizomal Oksidasyon ve H2O2H_2O_2 Metabolizması

Daha Fazla Pratik

Peroksizomların miyelin yapısındaki plazmalojen sentezi üzerindeki etkisini ve Zellweger sendromundaki nörolojik bulguların bu ilişkiyle bağlantısını inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Peroksizomlar

Bu konudan daha fazla soru