Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) tanılı bir hastada, elektrofizyolojik değerlendirme sırasında uygulanan yüksek frekanslı ardışık sinir uyarımı (-) sonucunda kas yanıtında belirgin bir artış (fasilitasyon) gözlenmektedir.
Bu klinik tablodaki fasilitasyonun altında yatan temel hücresel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Presinaptik terminalde biriken kalsiyumun, her bir aksiyon potansiyeli ile salınan vezikül sayısını (kuantal içerik) artırmasıCevap
- BPostsinaptik nikotinik reseptörlerin asetilkoline karşı duyarlılığının (afinite) artması
- CSinaptik aralıktaki asetilkolin esteraz aktivitesinin baskılanmasıyla transmitter ömrünün uzaması
- DHer bir vezikül içindeki asetilkolin miktarının (kuantal büyüklük) uyarım sırasında artması
- EMotor sinir terminalindeki aksiyon potansiyeli süresinin sodyum kanalları aracılığıyla uzatılması
Cevap
Fasilitasyonun temel nedeni, yüksek frekanslı uyarım sırasında presinaptik terminalde biriken kalsiyumun kuantal içeriği (salınan vezikül sayısı) artırmasıdır.
Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nda (LEMS), voltaj bağımlı kalsiyum kanalları (VGCC) antikorlar nedeniyle azaldığından, tek bir aksiyon potansiyeli ile terminale giren kalsiyum miktarı ve dolayısıyla salınan asetilkolin (kuantal içerik) yetersizdir. Ancak, yüksek frekanslı uyarım uygulandığında, kalsiyumun terminalden temizlenme mekanizmaları yetersiz kalır ve her yeni uyarı öncesinde terminalde bir miktar kalsiyum birikir. Bu birikmiş (rezidüel) kalsiyum, bir sonraki aksiyon potansiyeli ile salınan vezikül sayısını artırarak kas yanıtının güçlenmesine (fasilitasyon) neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nda fasilitasyon mekanizması presinaptik kalsiyum birikimine bağlı kuantal içerik artışıdır.
İpuçları
1
LEMS'te temel problemin presinaptik kalsiyum kanalları olduğunu hatırlayın.
2
Yüksek frekanslı uyarım, kalsiyumun hücreden dışarı atılma süresini kısaltır.
3
Fasilitasyon, her uyarıda salınan 'paket' sayısındaki (kuantal içerik) artışa bağlıdır.
Daha Fazla Pratik
Myasthenia Gravis'te neden fasilitasyon yerine dekremental yanıt (yanıtta azalma) görüldüğünü hücresel düzeyde karşılaştırın.
Tahmini Süre:1m 30s