Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPirimidin De Novo Sentezi

Orotik asidüri, büyüme geriliği ve megaloblastik anemi tablosu ile izlenen bir çocukta, de novo pirimidin sentezinde görevli UMP sentetaz enzim kompleksinin "orotat fosforiboziltransferaz (OPRTaz)" aktivitesinin eksik olduğu saptanmıştır. Bu enzimin normal fonksiyonu sırasında orotat halkasına fosforibozil grubunu aktararak orotidin monofosfat (OMP) oluşumunu sağlamak için kullandığı substrat aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 5-fosforibozil-1-pirofosfat (PRPP)Cevap
  2. B
    Glisin
  3. C
    N10N^{10}-formil tetrahidrofolat
  4. D
    Aspartat
  5. E
    Glutamin

Cevap

Fosforibozil grubu vericisi olarak kullanılan molekül 5-fosforibozil-1-pirofosfat (PRPP) molekülüdür.
Pirimidin de novo sentez yolunda, altı üyeli halka yapısı (orotat) tamamlandıktan sonra nükleotid aşamasına geçilir. Bu aşamada UMP sentetaz enzim kompleksinin orotat fosforiboziltransferaz (OPRTaz) aktivitesi, orotat molekülüne 5-fosforibozil-1-pirofosfat (PRPP) molekülünden bir fosforibozil grubu aktararak OMP sentezini gerçekleştirir. PRPP, nükleotid biyosentezinde fosforibozil ünitelerinin evrensel donörüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (orotik asidüri ve megaloblastik anemi) hangi metabolik yolak ve enzimle ilişkili olduğunu belirle.
Bu tablo, de novo pirimidin sentezindeki UMP sentetaz enzim eksikliği (Tip I Orotik Asidüri) ile uyumludur.
UMP sentetaz eksikliğinde orotat nükleotide dönüşemez ve idrarla atılır; pirimidin eksikliği ise DNA sentezini bozarak anemiye yol açar.
2
UMP sentetaz enzim kompleksinin orotat fosforiboziltransferaz (OPRTaz) alt biriminin katalizlediği reaksiyonu tanımla.
Orotat + Fosforibozil vericisi →\rightarrow Orotidin monofosfat (OMP) + PPiPP_i
Pirimidin halkası (orotat) sentezlendikten sonra nükleotid yapısına geçebilmesi için aktifleşmiş şeker birimine ihtiyaç duyar.
3
Nükleotid sentezinde genel fosforibozil donörü olan molekülü hatırla.
5-fosforibozil-1-pirofosfat (PRPP)
PRPP, hem pürin hem de pirimidin nükleotidlerinin sentezinde riboz-5-fosfat birimini sağlayan ortak aktif metabolittir.

Anahtar Kavram

Pirimidin de novo sentezinde serbest pirimidin halkasına (orotat) riboz biriminin eklenmesi, UMP sentetaz enziminin OPRTaz aktivitesi aracılığıyla PRPP kullanılarak gerçekleştirilir.

Daha Fazla Pratik

Pirimidin sentezinin hız kısıtlayıcı basamağı olan CPS-II enziminin allosterik düzenleyicilerini (aktivitör: PRPP, inhibitör: UTP) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Pirimidin De Novo Sentezi

Bu konudan daha fazla soru